SAB5702125

Anti-GAA Antibody, clone 5L2L10, Rabbit Monoclonal

• Sinonimo/i: GAA, LYAG, glucosidase alpha, acid
• Codice UNSPSC: 12352203

Proprietà

• Origine biologica: rabbit
• Livello qualitativo: 100
• Materiali: colorless
• Clone: 5L2L10, monoclonal
• Forma fisica: liquid
• Reattività contro le specie: rat, rat, human
• Concentrazione: 0.8 mg/mL
• tecniche: western blot: 1:500 - 1:2000
• Colore: colorless
• Isotipo: IgG
• Sequenza immunogenica: QEQCEARGCCYIPAKQGLQGAQMGQPWCFFPPSYPSYKLENLSSSEMGYTATLTRTTPTFFPKDILTLRLDVMMETENRLHFTIKDPANRRYEVPLETPHV
• N° accesso UniProt: P10253
• Condizioni di spedizione: wet ice
• Temperatura di conservazione: −20°C
• modifica post-traduzionali bersaglio: unmodified
• Informazioni sul gene: human ... GAA(2548)

Descrizione

Descrizione generale

This gene encodes lysosomal alpha-glucosidase, which is essential for the degradation of glycogen to glucose in lysosomes. The encoded preproprotein is proteolytically processed to generate multiple intermediate forms and the mature form of the enzyme. Defects in this gene are the cause of glycogen storage disease II, also known as Pompe′s disease, which is an autosomal recessive disorder with a broad clinical spectrum. Alternative splicing results in multiple transcript variants.

Immunogeno

A synthetic peptide corresponding to a sequence within amino acids 100-200 of human GAA (P10253).

PBS with 0.02% sodium azide,0.05% BSA,50% glycerol,pH7.3.

Applicazioni

WB

Informazioni sulla sicurezza

• Codice della classe di stoccaggio: 10 - Combustible liquids
• Classe di pericolosità dell'acqua (WGK): WGK 1