MABN2427

Anti-ATN1 Antibody

mouse monoclonal, MW1

• Sinonimo/i: Htt mutant, PolyQ-Htt, Clone MW1, Atrophin-1
• Codice UNSPSC: 12352203
• eCl@ss: 32160702
• NACRES: NA.41

Proprietà

• Nome del prodotto: Anti-polyQ specific Antibody, clone MW1, clone MW1, from mouse
• Origine biologica: mouse
• Livello qualitativo: 100
• Forma dell’anticorpo: purified immunoglobulin
• Tipo di anticorpo: primary antibodies
• Clone: MW1, monoclonal
• Reattività contro le specie: mouse, rat, human
• Confezionamento: antibody small pack of 25 μg
• tecniche: immunocytochemistry: suitable; immunohistochemistry: suitable; western blot: suitable
• Isotipo: IgG2b
• N° accesso NCBI: NP_001007027
• N° accesso UniProt: P54259
• Condizioni di spedizione: ambient
• modifica post-traduzionali bersaglio: unmodified
• Informazioni sul gene: human ... ATN1(1822)

Descrizione

Descrizione generale

Huntington disease (HD) is a neurodegenerative disorder caused by an expansion of a polyglutamine (PolyQ) domain in the protein huntingtin (htt) that leads to its aggregation into fibrils. PolyQ expansion above 35 -40 results in disease associated with htt aggregation into inclusion bodies. These expanded PolyQ repeats adopt multiple potentially toxic conformations increase atrophin-1 and huntingtin levels and abnormally sequester proteins that are essential for transcription. PolyQ domains of different lengths can display different conformations. The primary sites of neuropathology show variations between different PolyQ disorders, but usually include the cerebellum, striatum, cerebral cortex, brainstem, spinal cord, and thalamus. Huntington s disease (HD) and dentatorubral pallidoluysian atrophy (DRPLA) display clinical similarities, but exhibit different regional pathologies. For example, in HD striatum is the most affected region whereas in DRPLA dentate nucleus of the cerebellum is more severely affected. Clone MW1 strongly binds to the expanded PolyQ of mutant Htt, but does not display any detectible binding to normal human or wild-type murine Htt. The clone MW1, which bind to the polyQ repeat in htt is reported to increase htt-induced toxicity and aggregation. (The clone MW1, which bind to the polyQ repeat in htt is reported to increased htt-induced toxicity and aggregation. (Rif.: Fonseca, BD et al. (2012). Hum. Mol. Gen. 11(17):1927-1937; Schiaffino, S., et al. (2009). J Biol Chem. 284(32):21647-21658; Oren, R., et. al. (2001). Brain Res. Bull. 56 (3/4); 319-329).

Specificità

Clone MW1 specifically recognize the polyQ domain and does not react with wild-type Htt in any significant manner.

Immunogeno

GST-tagged recombinant proteins expressed from two constructs containing the polyQ domain (19 repeats) and 34 amino acids of the dentatorubralpalliodoluysian atrophy (DRPLA) gene.

Applicazioni

Anti-polyQ specific, clone MW1, Cat. No. MABN2427, is a highly specific mouse monoclonal antibody that targets expanded PolyQ repeats from Huntingtin (Htt) and has been tested for use in Immunocytochemistry, Immunohistochemistry, and Western Blotting.

Categoria di ricerca
Neuroscienze

Western blotting: A representative lot detected expanded polyQ repeats in Htt in Western Blotting applications (Ko, J., et. al. (2001). Brain Res Bull. 56(-4):319-29; Schiaffino, S., et al. (2009).

un lotto rappresentativo ha permesso di rivelare LINE-1 ORF1p in applicazioni di immunoistochimica (Rodic, N., et. al. (2001). Brain Res Bull.

un lotto rappresentativo ha permesso di rivelare LINE-1 ORF1p in applicazioni di immunoistochimica (Rodic, N., et. al. (2009). J Biol Chem. 284(32):21647-58).

Qualità

Valutata mediante Western blotting su lisato di tessuto cerebrale di topo.

Saggio di Western blotting: questo anticorpo alla concentrazione di 0,5 µg/mL ha permesso di rivelare l'espansione di ripetizioni di poliQ in 10 µg di lisato di tessuto cerebrale di topo. Non reagisce con la proteina htt normale.

Descrizione del bersaglio

Circa 350 kDa, osservato. In alcuni lisati possono essere osservate bande non caratterizzate.

Stato fisico

Formato: purificato

IgG2a monoclonali di topo purificate in tampone contenente Tris-glicina 0,1 M (pH 7,4), NaCl 150 mM con lo 0,05% di azoturo di sodio.

Purificazione con proteina G

Stoccaggio e stabilità

Stabile per 1 anno dalla data di ricezione a 2-8 °C.

Altre note

Concentrazione: fare riferimento alla scheda tecnica specifica del lotto.

Esclusione di responsabilità

Salvo diversa indicazione nel nostro catalogo o in altra documentazione fornita dall′azienda insieme al prodotto, i nostri prodotti sono destinati esclusivamente a scopi di ricerca e non devono essere utilizzati per altre finalità, inclusi a titolo esemplificativo ma non esaustivo, fini commerciali non autorizzati, applicazioni diagnostiche in vitro, usi terapeutici ex vivo o in vivo o qualsiasi altro tipo di assunzione o applicazione rivolta agli esseri umani o agli animali.

Informazioni sulla sicurezza

• Classe di pericolosità dell'acqua (WGK): WGK 1