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05-583

Sigma-Aldrich

Anticorpo anti-CFTR, clone M3A7

clone M3A7, Upstate®, from mouse

Sinonimo/i:

ATP-binding cassette sub-family C, member 7, ATP-binding cassette transporter sub-family C member 7, cAMP-dependent chloride channel, cystic fibrosis transmembrane conductance regulator, cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (ATP-binding ca

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About This Item

Codice UNSPSC:
12352203
eCl@ss:
32160702
NACRES:
NA.41

Origine biologica

mouse

Livello qualitativo

Forma dell’anticorpo

purified immunoglobulin

Tipo di anticorpo

primary antibodies

Clone

M3A7, monoclonal

Reattività contro le specie

human

Produttore/marchio commerciale

Upstate®

tecniche

immunohistochemistry: suitable
immunoprecipitation (IP): suitable
western blot: suitable

Isotipo

IgG1

N° accesso NCBI

N° accesso UniProt

Condizioni di spedizione

dry ice

modifica post-traduzionali bersaglio

unmodified

Informazioni sul gene

human ... CFTR(1080)

Descrizione generale

Il CFTR (Cystic Fibrosis Transmembrane Regulator) è una proteina integrale di membrana coinvolta nel trasporto degli ioni cloruro. Si trova sulla superficie delle cellule epiteliali che rivestono i polmoni e altri organi. Alterazioni a carico del CFTR sono responsabili della fibrosi cistica. La fibrosi cistica (FC) è una malattia genetica comune e letale causata da mutazioni del gene che codifica per il regolatore della conduttanza transmembrana della fibrosi cistica, un canale per il trasporto degli ioni cloruro regolato dal cAMP. Il 70% circa di tutti i casi di FC condivide la delezione di una fenilalanina in posizione 508 (delta F508) che si traduce in un alterazione del trasporto dei cloruri. Il fatto che la mutazione sia letale, il più delle volte a seguito dell′insorgenza di patologie a livello polmonare ed epatico, solleva la questione del perché questa malattia genetica sia così comune.

Specificità

Non sono state testate altre specie.
Questo anticorpo riconosce la proteina CFTR, Mr 170 kDa.

Immunogeno

Epitopo: aa 1365-1395
Proteina di fusione con tag GST corrispondente ai residui 1197-1480 del regolatore della conduttanza transmembrana della fibrosi cistica (CFTR). L'epitopo è mappabile nella regione compresa tra gli amminoacidi 1365-1395. Clone M3A7.

Applicazioni

Categoria di ricerca
Neuroscienze
Immunoprecipitazione:
questo anticorpo è stato descritto in saggi di immunoprecipitazione del CFTR. (Kartner, N., 1998.)

Immunoistochimica:
questo anticorpo è stato descritto il lavori di immunocolorazione del CFTR in sezioni di tessuto pancreatico umano. (Kartner, N., 1998).
Questo anticorpo anti-CFTR, clone M3A7, è stato convalidato per la rivelazione del CFTR in saggi di IH, IP e WB.
Sottocategoria di ricerca
Canali & pompe ioniche

Qualità

Valutata di routine mediante Western blotting su lisati in tampone per RIPA di cellule epiteliali di carcinoma di colon umano T84 o su cellule BHK2 trasfettate con CFTR.

Western blotting:
una concentrazione compresa tra 0,5 e 2 µg/mL di un lotto rappresentativo ha permesso di individuare il CFTR in 20-50 µg di lisati in tampone per RIPA di cellule epiteliali di carcinoma di colon umano T84. Una concentrazione compresa tra 0,5 e 2 µg/mL di un lotto rappresentativo ha permesso di individuare il CFTR in cellule BHK trasfettate con CFTR (Haardt, M., 1999).
N.B.: Non bollire i lisati. Incubarli a 37 °C per 30 minuti. In SDS-PAGE il CFTR può migrare come una banda diffusa.

Descrizione del bersaglio

170 kDa

Stato fisico

Formato: purificato
IgG1 monoclonali di topo purificate in tampone contenente Tris-glicina 0,1 M, pH 7,4, NaCl 0,15 M, con azoturo di sodio allo 0,05% e glicerolo al 30%.
Purificato con proteina G

Stoccaggio e stabilità

Stabile per 1 anno dalla data di ricevimento a -20 °C.

Indicazioni per l'uso:
una volta ricevuto il prodotto, prima di rimuovere il tappo, centrifugare la provetta e mescolare delicatamente la soluzione. Suddividere in aliquote in provette per microcentrifuga e conservare a -20 °C. Evitare ripetuti cicli di congelamento e scongelamento che potrebbero danneggiare le IgG e compromettere le prestazioni del prodotto. N.B: oscillazioni di temperatura del congelatore al di sotto dei -20°C possono causare il congelamento delle soluzioni contenenti glicerolo.

Risultati analitici

Controllo
Lisato di cellule T84

Altre note

Concentrazione: per la concentrazione specifica del lotto, fare riferimento al Certificato di Analisi.

Note legali

UPSTATE is a registered trademark of Merck KGaA, Darmstadt, Germany

Esclusione di responsabilità

Salvo diversa indicazione nel nostro catalogo o in altra documentazione fornita dall′azienda insieme al prodotto, i nostri prodotti sono destinati esclusivamente a scopi di ricerca e non devono essere utilizzati per altre finalità, inclusi a titolo esemplificativo ma non esaustivo, fini commerciali non autorizzati, applicazioni diagnostiche in vitro, usi terapeutici ex vivo o in vivo o qualsiasi altro tipo di assunzione o applicazione rivolta agli esseri umani o agli animali.

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Codice della classe di stoccaggio

10 - Combustible liquids

Classe di pericolosità dell'acqua (WGK)

WGK 1


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Mark R Silvis et al.
The Journal of biological chemistry, 278(13), 11554-11560 (2003-01-17)
Cystic fibrosis is a common lethal genetic disease among Caucasians. The cystic fibrosis gene encodes a cyclic adenosine monophosphate-activated chloride channel (cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR)) that mediates electrolyte transport across the luminal surfaces of a variety of epithelial
M Haardt et al.
The Journal of biological chemistry, 274(31), 21873-21877 (1999-07-27)
Defective cAMP-stimulated chloride conductance of the plasma membrane of epithelial cell is the hallmark of cystic fibrosis (CF) and results from mutations in the cystic fibrosis transmembrane conductance regulator, CFTR. In the majority of CF patients, mutations in the CFTR
Marybeth Howard et al.
The Journal of biological chemistry, 278(37), 35159-35167 (2003-07-03)
In cystic fibrosis, the absence of functional CFTR results in thick mucous secretions in the lung and intestines, as well as pancreatic deficiency. Although expressed at high levels in the kidney, mutations in CFTR result in little or no apparent
Nicoletta Pedemonte et al.
American journal of physiology. Cell physiology, 298(4), C866-C874 (2010-01-08)
Cystic fibrosis (CF) is caused by mutations in the CFTR chloride channel. Deletion of phenylalanine 508 (F508del), the most frequent CF mutation, impairs the maturation and gating of the CFTR protein. Such defects may be corrected in vitro by pharmacological
Miquéias Lopes-Pacheco et al.
Chembiochem : a European journal of chemical biology, 17(6), 493-505 (2016-02-13)
We evaluated whether small molecule correctors could rescue four nucleotide-binding domain 1 (NBD1) mutations in the cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR) gene (A455E, S492F, ΔI507, and R560T). We first transfected Cos-7 cells (green monkey kidney cells) with A455E, S492F, ΔI507

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