05-298
α
culture supernatant, clone VIA4-1, Upstate®
Sinonimo/i:
Anti-156DAG, Anti-A3a, Anti-AGRNR, Anti-DAG, Anti-LGMDR16, Anti-MDDGA9, Anti-MDDGC7, Anti-MDDGC9
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About This Item
Codice UNSPSC:
12352203
eCl@ss:
32160702
NACRES:
NA.41
Prodotti consigliati
Origine biologica
mouse
Livello qualitativo
Forma dell’anticorpo
culture supernatant
Tipo di anticorpo
primary antibodies
Clone
VIA4-1, monoclonal
Reattività contro le specie
guinea pig, rabbit, rat, human, mouse, canine
Produttore/marchio commerciale
Upstate®
tecniche
immunohistochemistry: suitable
western blot: suitable
Isotipo
IgG1
N° accesso NCBI
N° accesso UniProt
Condizioni di spedizione
wet ice
modifica post-traduzionali bersaglio
unmodified
Informazioni sul gene
human ... DAG1(1605)
Descrizione generale
Il distroglicano è una delle glicoproteine associate alla distrofina. Nell′Homo sapiens è codificato da un trascritto di 5,5 kb il cui locus si trova sul cromosoma 3. Il trascritto presenta due esoni separati da un grande introne. Gli esoni codificano per un prodotto proteico che viene scisso in due subunità, α (N-terminale) e β (C-terminale), associate mediante legami non covalenti. Nel muscolo scheletrico, il complesso del distroglicano crea un legame transmembrana tra la matrice extracellulare e il citoscheletro. αL′α-distroglicano è extracellulare e si lega alla merosina (α-2 laminina) nella membrana basale, mentre il β-distroglicano è una proteina transmembrana e si lega alla distrofina, una grande proteina citoscheletrica a forma di bastoncino che è assente nei pazienti affetti da distrofia muscolare di Duchenne. La distrofina a sua volta si lega ai filamenti di actina intracellulari. Si ritiene che in questo modo il complesso del distroglicano, collegando la matrice extracellulare ai filamenti di actina intracellulari, fornisca l′integrità strutturale dei tessuti muscolari. Inoltre è noto che il complesso del distroglicano funziona come recettore di agrin nel muscolo, dove può regolare l'aggregazione del recettore dell'acetilcolina indotta da agrin a livello della giunzione neuromuscolare. Alcune evidenze suggeriscono una possibile funzione del distroglicano come componente della via di trasduzione del segnale. E′ stato infatti dimostrato che Grb2, un mediatore della via del segnale correlato a Ras, può interagire con il dominio citoplasmatico del distroglicano. In generale, un′espressione aberrante del complesso proteico associato alla distrofina è alla base della patogenesi della distrofia muscolare di Duchenne, della distrofia muscolare di Becker e della grave distrofia muscolare autosomica recessiva infantile. E′ interessante notare come nessuna malattia genetica sia stata descritta per l′α-distroglicano o il β-distroglicano.
Il distroglicano è ampiamente distribuito nei tessuti sia muscolari che in quelli non muscolari. Durante la morfogenesi epiteliale del rene, si è dimostrato che il complesso di distroglicano funziona come un recettore per la membrana basale. E′ inoltre stata descritta l′espressione del distroglicano nel cervello di Mus musculus e nella retina neurale. Tuttavia, il ruolo fisiologico del distroglicano nei tessuti non muscolari non è ancora stato chiarito.
Il distroglicano è ampiamente distribuito nei tessuti sia muscolari che in quelli non muscolari. Durante la morfogenesi epiteliale del rene, si è dimostrato che il complesso di distroglicano funziona come un recettore per la membrana basale. E′ inoltre stata descritta l′espressione del distroglicano nel cervello di Mus musculus e nella retina neurale. Tuttavia, il ruolo fisiologico del distroglicano nei tessuti non muscolari non è ancora stato chiarito.
N.B.: Questo prodotto è destinato esclusivamente a scopi di ricerca. L'uso diagnostico di questo prodotto richiede una licenza da parte della University of Iowa Research Foundation, 214 Technology Innovation Center, Iowa City, IA 52242.
Specificità
Riconosce l′α-distroglicano/LARGE-glycan.
Immunogeno
Preparazione di membrane di muscolo scheletrico di coniglio.
Applicazioni
Categoria di ricerca
Struttura cellulare
Struttura cellulare
Rileva l′α-distroglicano utilizzando questo anticorpo anti-α-distroglicano, clone VIA4-1. Questo anticorpo è stato è descritto in letteratura e validato per l′uso in IH e WB.
Sotto categoria di ricerca
Citoscheletro
Citoscheletro
Qualità
Testato regolarmente in Western blot su muscolo scheletrico di coniglio.
Descrizione del bersaglio
156 kDa
Stato fisico
Non purificato
Sopranatante di coltura contenente lo 0,05% di azoturo di sodio.
Stoccaggio e stabilità
Si conserva per 2 anni dalla data di spedizione a -20°C. Suddividere in aliquote per evitare di scongelare/ricongelare ripetutamente Per massimizzare il recupero del prodotto, centrifugare la provetta dopo lo scongelamento e prima di togliere il tappo.
Risultati analitici
Controllo
Estratti di tessuto muscolare scheletrico di topo, ratto e uomo o lisato di cellule DU 145 (carcinoma della prostata umano).
Estratti di tessuto muscolare scheletrico di topo, ratto e uomo o lisato di cellule DU 145 (carcinoma della prostata umano).
Altre note
Concentrazione: per la concentrazione specifica del lotto, fare riferimento al Certificato di Analisi.
Note legali
UPSTATE is a registered trademark of Merck KGaA, Darmstadt, Germany
Esclusione di responsabilità
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Raccomandato
Codice della classe di stoccaggio
12 - Non Combustible Liquids
Classe di pericolosità dell'acqua (WGK)
WGK 2
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Mechanistic distinctions between agrin and laminin-1 induced aggregation of acetylcholine receptors.
Lara K Lee et al.
BMC neuroscience, 3, 10-10 (2002-08-17)
One of the earliest steps in synaptogenesis at the neuromuscular junction is the aggregation of nicotinic acetylcholine receptors at the postsynaptic membrane. This study presents quantitative analyses of receptor and alpha-Dystroglycan aggregation in response to agrin and laminin-1, alone or
Ernesto Pavoni et al.
The open neurology journal, 5, 68-74 (2011-11-03)
The dystroglycan (DG) expression pattern can be altered in severe muscular dystrophies. In fact, some congenital muscular dystrophies (CMDs) and limb-girdle muscular dystrophies (LGMDs) are caused by point mutations identified in six glycosyltransferase genes which are likely to target different
Belén Prados et al.
The American journal of pathology, 170(5), 1659-1668 (2007-04-26)
Walker-Warburg syndrome (WWS) is the most severe of a group of congenital disorders that have in common defects in the O-glycosylation of alpha-dystroglycan. WWS is characterized by congenital muscular dystrophy coupled with severe ocular and brain malformations. Moreover, in at
Deficiency of a glycoprotein component of the dystrophin complex in dystrophic muscle.
Ervasti, J M, et al.
Nature, 345, 315-319 (1990)
Dystrophin constitutes 5% of membrane cytoskeleton in skeletal muscle.
Ohlendieck, K and Campbell, K P
Febs Letters, 283, 230-234 (1991)
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