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SAB1402314

Sigma-Aldrich

Monoclonal Anti-PMP22 antibody produced in mouse

clone 3G10, purified immunoglobulin, buffered aqueous solution

Synonyme(s) :

CMT1A, CMT1E, DSS, GAS-3, HMSNIA, HNPP, MGC20769, Sp110

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About This Item

Code UNSPSC :
12352203
Nomenclature NACRES :
NA.41

Source biologique

mouse

Conjugué

unconjugated

Forme d'anticorps

purified immunoglobulin

Type de produit anticorps

primary antibodies

Clone

3G10, monoclonal

Forme

buffered aqueous solution

Poids mol.

antigen ~35.9 kDa

Espèces réactives

human

Technique(s)

indirect ELISA: suitable

Isotype

IgG2bκ

Numéro d'accès NCBI

BC019040

Numéro d'accès UniProt

Q01453

Conditions d'expédition

dry ice

Température de stockage

−20°C

Modification post-traductionnelle de la cible

unmodified

Informations sur le gène

human ... PMP22(5376)

Description générale

This gene encodes an integral membrane protein that is a major component of myelin in the peripheral nervous system. Various mutations of this gene are causes of Charcot-Marie-Tooth disease Type IA, Dejerine-Sottas syndrome, and hereditary neuropathy with liability to pressure palsies. Alternative splicing of this gene results in three transcript variants that encode the same protein. (provided by RefSeq)

Immunogène

PMP22 (AAH19040, 25 a.a. ~ 114 a.a) partial recombinant protein with GST tag. MW of the GST tag alone is 26 KDa.

Sequence
VSQWIVGNGHATDLWQNCSTSSSGNVHHCFSSSPNEWLQSVQATMILSIIFSILSLFLFFCQLFTLTKGGRFYITGIFQILAGLCVMSAA

Actions biochimiques/physiologiques

Peripheral myelin protein 22 (PMP22) plays a vital role in myelination during peripheral nerve development. It also has a role in cell-cell interactions, cell proliferation, maintenance of axons and the determination of myelin thickness and stability. Aberrations or mutations in the PMP22 gene lead to heritable demyelinating peripheral neuropathies, such as Charcot-Marie-tooth disease type IA (CMT1A) and Dejerine-Sottas syndrome. Overexpression of PMP22 might contribute to the development of chronic myeloid leukemia (CML).

Forme physique

Solution in phosphate buffered saline, pH 7.4

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Code de la classe de stockage

10 - Combustible liquids

Classe de danger pour l'eau (WGK)

WGK 1

Point d'éclair (°F)

Not applicable

Point d'éclair (°C)

Not applicable

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Isolation and mapping to 17p12-13 of the human homologous of the murine growth arrest specific Gas-3 gene.
Martinotti A
Human Molecular Genetics, 1(5), 331-334 (1992)
Peripheral myelin protein 22 is a constituent of intercellular junctions in epithelia.
Notterpek L
Proceedings of the National Academy of Sciences of the USA, 14404-14409 (2001)
Dejerine-Sottas syndrome associated with point mutation in the peripheral myelin protein 22 (PMP22) gene.
Roa BB
Nature Genetics, 5(3), 269-273 (1993)
Hypermyelination and demyelinating peripheral neuropathy in Pmp22-deficient mice.
Adlkofer K
Nature Genetics, 11(3), 274-280 (1995)
Many facets of the peripheral myelin protein PMP22 in myelination and disease.
Naef R and Suter U
Microscopy Research and Technique, 41(5), 359-371 (1998)
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