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MAB3480

Sigma-Aldrich

Anticorps anti-CFTR, a.a. 1370-1380, clone M3A7

clone M3A7, Chemicon®, from mouse

Synonyme(s) :

CFTR

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About This Item

Code UNSPSC :
12352203
eCl@ss :
32160702
Nomenclature NACRES :
NA.41

Source biologique

mouse

Niveau de qualité

Forme d'anticorps

purified immunoglobulin

Type de produit anticorps

primary antibodies

Clone

M3A7, monoclonal

Espèces réactives

human

Ne doit pas réagir avec

mouse, shark, rat

Fabricant/nom de marque

Chemicon®

Technique(s)

immunocytochemistry: suitable
immunoprecipitation (IP): suitable
western blot: suitable

Isotype

IgG1

Numéro d'accès NCBI

Numéro d'accès UniProt

Conditions d'expédition

wet ice

Modification post-traductionnelle de la cible

unmodified

Informations sur le gène

human ... CFTR(1080)

Description générale

Le régulateur de conductance transmembranaire de la mucoviscidose (CFTR) est une protéine membranaire intégrale dont l'implication dans le transport des ions chlorure a déjà été démontrée. Il se trouve à la surface des cellules épithéliales qui tapissent les poumons et d'autres organes. Les CFTR défectueux sont à l'origine de la mucoviscidose.

La mucoviscidose (CF), une maladie génétique mortelle courante, est imputable à des mutations du gène codant pour le facteur de conductance transmembranaire de la mucoviscidose, un canal chlorure régulé par l'AMPc. Environ 70 % de tous les cas de CF présentent la délétion d'une phénylalanine à la position 508 (delta F508), ce qui entraîne une anomalie dans le transport du chlore. La mutation CF étant mortelle, le plus souvent en raison de conséquences pulmonaires et hépatiques, la science se demande pourquoi cette maladie génétique reste aussi fréquente. Une explication possible est que Salmonella typhi utilise le CFTR pour pénétrer les cellules épithéliales intestinales, les souris hétérozygotes et homozygotes à mutation delta F508 ayant présenté une réduction de 86 % et 100 % de l'absorption de S.typhi par la sous-muqueuse intestinale.

Spécificité

Reconnaît le régulateur de conductance transmembranaire de la mucoviscidose humaine (CFTR). Reconnaît un épitope dans la partie C-terminale de la deuxième liaison nucléotidique dans la région des résidus 1370 à 1380.

Immunogène

Protéine recombinante codant pour le domaine NBF2 du CFTR humain
Épitope : a.a. 1370-1380

Application

Domaine de recherche
Neurosciences
L'anticorps anti-régulateur de conductance transmembranaire de la mucoviscidose (a.a. 1370-1380, clone M3A7) détecte le niveau de régulateur de conductance transmembranaire de la mucoviscidose. Il a été publié et validé pour les analyses en IC, IP et WB.
Sous-domaine de recherche
Canaux ioniques et transporteurs
Western blotting : 1 μg/ml, ne pas faire bouillir, reconnaît la protéine CTFR à 170 kDa.

Immunoprécipitation

Immunofluorescence

Les cellules d'adénocarcinome T84 constituent un bon témoin positif

Immunohistochimie : 1-50 μg/ml sur des coupes congelées fixées à l'acétone. Ne fonctionne pas sur les tissus inclus en paraffine.

Il revient à l'utilisateur final de déterminer les dilutions de travail optimales.

Description de la cible

170 kDa

Forme physique

Format : purifié
Immunoglobuline de souris purifiée sur protéine A dans 20 mM de phosphate de sodium et 250 mM de NaCl à pH 7,6, avec 0,1 % d'azide de sodium comme conservateur.
Purification sur protéine A

Stockage et stabilité

Conserver entre 2 et 8 °C pendant 1 an à compter de la date d'expédition. À diviser en aliquotes pour éviter les congélations et décongélations répétées. Pour récupérer le maximum de produit, centrifuger le flacon d'origine après décongélation et avant de retirer le capuchon.

Remarque sur l'analyse

Témoin
Extrait de cellules T84 entières

Autres remarques

Concentration : pour connaître la concentration spécifique du lot, voir le certificat d'analyse.

Informations légales

CHEMICON is a registered trademark of Merck KGaA, Darmstadt, Germany

Clause de non-responsabilité

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Code de la classe de stockage

10 - Combustible liquids

Classe de danger pour l'eau (WGK)

WGK 2

Point d'éclair (°F)

Not applicable

Point d'éclair (°C)

Not applicable


Certificats d'analyse (COA)

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C terminus of nucleotide binding domain 1 contains critical features for cystic fibrosis transmembrane conductance regulator trafficking and activation.
Billet, A; Melin, P; Jollivet, M; Mornon, JP; Callebaut, I; Becq, F
The Journal of Biological Chemistry null
Establishment and characterization of a novel polarized MDCK epithelial cellular model for CFTR studies
Mendes, Filipa, et al
Cellular Physiology and Biochemistry, 16, 281-290 (2005)
Paul D W Eckford et al.
The Journal of biological chemistry, 287(44), 36639-36649 (2012-09-04)
The cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR) acts as a channel on the apical membrane of epithelia. Disease-causing mutations in the cystic fibrosis gene can lead to CFTR protein misfolding as in the case of the F508del mutation and/or channel
Renaud Robert et al.
Molecular pharmacology, 73(2), 478-489 (2007-11-03)
The F508del mutation impairs trafficking of the cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR) to the plasma membrane and results in a partially functional chloride channel that is retained in the endoplasmic reticulum and degraded. We recently used a novel high-throughput
Unusually common cystic fibrosis mutation in Portugal encodes a misprocessed protein.
Mendes, Filipa, et al.
Biochemical and biophysical research communications, 311, 665-671 (2003)

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