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生物源
mouse
品質等級
抗體表格
culture supernatant
抗體產品種類
primary antibodies
無性繁殖
mEM48, monoclonal
物種活性
human
物種活性（以同源性預測）
mouse, rat
製造商／商標名
Chemicon®
技術
immunocytochemistry: suitable
immunohistochemistry: suitable
western blot: suitable
同型
IgG
NCBI登錄號
UniProt登錄號
目標翻譯後修改
unmodified
基因資訊
human ... HTT(3064) , SLC6A4(6532)
一般說明
亨廷顿病(HD)是一种遗传性、进行性、神经退行性疾病，其特征在于人格改变、运动障碍和皮层下痴呆。该疾病的分子基础涉及三核苷酸CAG的扩增，该三核苷酸CAG在四号染色体基因（4p16.3）的第一个外显子中编码聚谷氨酰胺，该基因通常产生广泛表达的3136 a.a.（~350 kDa）功能不清楚的亨廷顿蛋白。该蛋白与微管一起存在于核周区域，与γ-微管蛋白一起存在于中心体区域。亨廷顿蛋白是神经元存活所必需的，并且参与突触小泡运输、微管结合，并且还可能在细胞凋亡中起作用。在HD条件下，具有亨廷顿蛋白突变形式的神经元细胞具有N末端片段的核内聚集，从而导致核周位置的破坏性内含物和纹状体神经元细胞死亡。野生型亨廷顿蛋白和抗亨廷顿蛋白可降低HD哺乳动物细胞模型中突变亨廷顿蛋白形式的聚集和细胞毒性。已知亨廷顿蛋白与GAPDH、HAP-1、SP1和TAFII130相互作用。
特異性
与人亨廷顿蛋白（天然和重组蛋白）反应。 MAB5374与患者和表达不同重复数（从82到150个谷氨酰胺）的转基因动物中的突变亨廷顿蛋白反应。因此，它应该识别不同形式的突变亨廷顿蛋白。
免疫原
GST融合蛋白，来自人类亨廷顿蛋白的前256个氨基酸，并缺失了聚谷氨酰胺束。
應用
使用经验证可用于IC、IH&WB的抗亨廷顿蛋白抗体（克隆mEM48）检测亨廷顿蛋白。
免疫组织化学：
使用ABC在4%多聚甲醛固定的组织上以1:50-1:100的比例使用先前批次。 建议的稀释缓冲液是含有3% BSA的PBS。 该抗体在石蜡包埋的组织切片上起作用。
建议的稀释缓冲液是含有3% BSA的PBS。该抗体对石蜡包埋的组织切片起作用。Yu, Z et al (2002) Hum.Mole.Genetics 11(8):905-914。（http://hmg.oxfordjournals.org/cgi/content/full/11/8/905），以获取良好的IHC方法以及具有人类转基因材料的啮齿动物组织上mEM48的照片。
免疫细胞化学：
建议在封闭之前将4% PFA固定，然后进行0.1% Triton X-100孵育。
该抗体的一个先前批次被用于IC。
蛋白质印迹：
1:50-1:500，根据突变蛋白的水平使用ECL。建议的稀释缓冲液为含3% BSA的PBS或含5%脱脂牛奶的PBS。
核部分制备物可增强信号；单体蛋白~80kDa；聚集体是常见的，大小可以是>200kDa。
最佳工作稀释度必须由最终用户进行确定。
使用ABC在4%多聚甲醛固定的组织上以1:50-1:100的比例使用先前批次。 建议的稀释缓冲液是含有3% BSA的PBS。 该抗体在石蜡包埋的组织切片上起作用。
建议的稀释缓冲液是含有3% BSA的PBS。该抗体对石蜡包埋的组织切片起作用。Yu, Z et al (2002) Hum.Mole.Genetics 11(8):905-914。（http://hmg.oxfordjournals.org/cgi/content/full/11/8/905），以获取良好的IHC方法以及具有人类转基因材料的啮齿动物组织上mEM48的照片。
免疫细胞化学：
建议在封闭之前将4% PFA固定，然后进行0.1% Triton X-100孵育。
该抗体的一个先前批次被用于IC。
蛋白质印迹：
1:50-1:500，根据突变蛋白的水平使用ECL。建议的稀释缓冲液为含3% BSA的PBS或含5%脱脂牛奶的PBS。
核部分制备物可增强信号；单体蛋白~80kDa；聚集体是常见的，大小可以是>200kDa。
最佳工作稀释度必须由最终用户进行确定。
研究子类别
神经退行性疾病
神经退行性疾病
研究类别
神经科学
神经科学
品質
通过蛋白质印迹法对HEK293裂解物进行常规评估。
蛋白质印迹分析：
该批次以1:1000稀释度在10 μg HEK293裂解物中检测到亨廷顿蛋白。
蛋白质印迹分析：
该批次以1:1000稀释度在10 μg HEK293裂解物中检测到亨廷顿蛋白。
標靶描述
超过200 kDa
外觀
不含防腐剂的小鼠单克隆IgG培养上清液。
未纯化
儲存和穩定性
自收到之日起，以未稀释的等分试样可于-20ºC条件下稳定保存6个月。
处理建议：接收后，在取下盖子之前，离心小瓶并轻轻混合溶液。分装至微量离心管中，并储存于-20°C。避免反复冻融循环，否则可能损坏IgG并影响产品性能。
处理建议：接收后，在取下盖子之前，离心小瓶并轻轻混合溶液。分装至微量离心管中，并储存于-20°C。避免反复冻融循环，否则可能损坏IgG并影响产品性能。
分析報告
对照
正常人大脑皮层裂解物、来自HD或野生型小鼠的小鼠大脑皮层样品
HEK293裂解物。
正常人大脑皮层裂解物、来自HD或野生型小鼠的小鼠大脑皮层样品
HEK293裂解物。
其他說明
浓度：关于批次特定浓度请参见检验报告。
法律資訊
CHEMICON is a registered trademark of Merck KGaA, Darmstadt, Germany
免責聲明
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儲存類別代碼
12 - Non Combustible Liquids
水污染物質分類（WGK）
WGK 2
閃點（°F）
Not applicable
閃點（°C）
Not applicable
RNAi screening in Drosophila cells identifies new modifiers of mutant huntingtin aggregation.
J Doumanis, K Wada, Y Kino, AW Moore, N Nukina
Testing null
Viral delivery of glial cell line-derived neurotrophic factor improves behavior and protects striatal neurons in a mouse model of Huntington's disease.
McBride, Jodi L, et al.
Proceedings of the National Academy of Sciences of the USA, 103, 9345-9350 (2006)
Characterization of huntingtin pathologic fragments in human Huntington disease, transgenic mice, and cell models
Schilling, Gabriele, et al
Journal of Neuropathology and Experimental Neurology, 66, 313-320 (2007)
Acute polyglutamine expression in inducible mouse model unravels ubiquitinproteasome system impairment and permanent recovery attributable to aggregate formation.
Ortega Z, D?-az-Hern?!ndez M, Maynard CJ, Hern?!ndez F, Dantuma NP, Lucas JJ
The Journal of Neuroscience null
Willeke M C van Roon-Mom et al.
Neuroreport, 17(6), 667-670 (2006-04-11)
Insoluble protein aggregates have been considered a pathological hallmark of Huntington's disease and other polyglutamine disorders. In this study the number of aggregates was assessed in the superior frontal gyrus and motor cortex of seven Huntington's disease patients and was
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