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MAB3480

Sigma-Aldrich

Anticorpo anti-CFTR, a.a. 1370-1380, clone M3A7

clone M3A7, Chemicon®, from mouse

Sinonimo/i:

CFTR

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About This Item

Codice UNSPSC:
12352203
eCl@ss:
32160702
NACRES:
NA.41

Origine biologica

mouse

Livello qualitativo

Forma dell’anticorpo

purified immunoglobulin

Tipo di anticorpo

primary antibodies

Clone

M3A7, monoclonal

Reattività contro le specie

human

Non deve reagire con

mouse, shark, rat

Produttore/marchio commerciale

Chemicon®

tecniche

immunocytochemistry: suitable
immunoprecipitation (IP): suitable
western blot: suitable

Isotipo

IgG1

N° accesso NCBI

N° accesso UniProt

Condizioni di spedizione

wet ice

modifica post-traduzionali bersaglio

unmodified

Informazioni sul gene

human ... CFTR(1080)

Descrizione generale

Il CFTR (Cystic Fibrosis Transmembrane Regulator) è una proteina integrale di membrana coinvolta nel trasporto degli ioni cloruro. Si trova sulla superficie delle cellule epiteliali che rivestono i polmoni e altri organi. Alterazioni a carico del CFTR sono responsabili della fibrosi cistica.

La fibrosi cistica (FC) è una malattia genetica comune e letale causata da mutazioni del gene che codifica per il fattore di conduttanza transmembrana della fibrosi cistica, un canale del cloro regolato dal cAMP. Il 70% circa dei casi di FC condivide la delezione di una fenilalanina in posizione 508 (delta F508) che si traduce in un alterazione del trasporto del cloro. Il fatto che la mutazione sia letale, il più delle volte a seguito dell′insorgenza di patologie a livello polmonare ed epatico, solleva la questione del perché questa malattia genetica sia così comune. Una possibile spiegazione è data fatto che il CFTR rappresenta la via utilizzata da Salmonella typhi per entrare nelle cellule epiteliali intestinali e che topi con delezioni eterozigoti e omozigoti di F508 hanno mostrato una riduzione rispettivamente dell'86% e del 100% nell'assorbimento di S. tiphy a livello della sottomucosa intestinale.

Specificità

Riconosce il regolatore della conduttanza transmembrana della fibrosi cistica (CFTR) umano. Riconosce un epitopo all'estremità C-terminale del secondo nucleotide binding domain nella regione dei residui 1370 - 1380

Immunogeno

Epitopo: a.a. 1370-1380
Proteina ricombinante corrispondente al dominio NBF2 del CFTR umano

Applicazioni

Categoria di ricerca
Neuroscienze
L′anticorpo anti-regolatore della conduttanza transmembrana della fibrosi cistica, a.a. 1370-1380, clone M3A7, consente di determinare il livello del regolatore della conduttanza transmembrana della fibrosi cistica & è citato in letteratura & è validato per l′uso in IC, IP & WB.
Sottocategoria di ricerca
Canali ionici & trasportatori
Western blot: 1μg/mL , non bollire, riconosce la proteina CTFR, 170kDa.

Immunoprecipitazione

Immunofluorescenza

Le cellule T84 di adenocarcinoma rappresentano un controllo positivo adeguato

Immunoistochimica: 1-50μg/mL su sezioni congelate fissate con acetone. Non funziona su tessuti inclusi in paraffina.

Le diluizioni di lavoro ottimali devono essere determinate dall′utente finale.

Descrizione del bersaglio

170 kDa

Stato fisico

Formato: purificato
Immunoglobulina murina purificata con proteina A in fosfato di sodio 20 mM, NaCl 250 mM, pH 7,6, con azoturo di sodio allo 0,1% come conservante.
Purificazione con proteina A

Stoccaggio e stabilità

Si conserva per 1 anno dalla data di spedizione a 2–8°C. Suddividere in aliquote per evitare ripetuti cicli di congelamento e scongelamento Per massimizzare il recupero del prodotto, centrifugare il flaconcino dopo lo scongelamento e prima di togliere il tappo.

Risultati analitici

Controllo
estratto totale di cellule T84.

Altre note

Concentrazione: per la concentrazione specifica del lotto, fare riferimento al Certificato di Analisi.

Note legali

CHEMICON is a registered trademark of Merck KGaA, Darmstadt, Germany

Esclusione di responsabilità

Salvo diversa indicazione nel nostro catalogo o in altra documentazione fornita dall′azienda insieme al prodotto, i nostri prodotti sono destinati esclusivamente a scopi di ricerca e non devono essere utilizzati per altre finalità, inclusi a titolo esemplificativo ma non esaustivo, fini commerciali non autorizzati, applicazioni diagnostiche in vitro, usi terapeutici ex vivo o in vivo o qualsiasi altro tipo di assunzione o applicazione rivolta agli esseri umani o agli animali.

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Raccomandato

N° Catalogo
Descrizione
Determinazione del prezzo

Codice della classe di stoccaggio

10 - Combustible liquids

Classe di pericolosità dell'acqua (WGK)

WGK 2

Punto d’infiammabilità (°F)

Not applicable

Punto d’infiammabilità (°C)

Not applicable


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C terminus of nucleotide binding domain 1 contains critical features for cystic fibrosis transmembrane conductance regulator trafficking and activation.
Billet, A; Melin, P; Jollivet, M; Mornon, JP; Callebaut, I; Becq, F
The Journal of Biological Chemistry null
Establishment and characterization of a novel polarized MDCK epithelial cellular model for CFTR studies
Mendes, Filipa, et al
Cellular Physiology and Biochemistry, 16, 281-290 (2005)
Paul D W Eckford et al.
The Journal of biological chemistry, 287(44), 36639-36649 (2012-09-04)
The cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR) acts as a channel on the apical membrane of epithelia. Disease-causing mutations in the cystic fibrosis gene can lead to CFTR protein misfolding as in the case of the F508del mutation and/or channel
Renaud Robert et al.
Molecular pharmacology, 73(2), 478-489 (2007-11-03)
The F508del mutation impairs trafficking of the cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR) to the plasma membrane and results in a partially functional chloride channel that is retained in the endoplasmic reticulum and degraded. We recently used a novel high-throughput
Unusually common cystic fibrosis mutation in Portugal encodes a misprocessed protein.
Mendes, Filipa, et al.
Biochemical and biophysical research communications, 311, 665-671 (2003)

Il team dei nostri ricercatori vanta grande esperienza in tutte le aree della ricerca quali Life Science, scienza dei materiali, sintesi chimica, cromatografia, discipline analitiche, ecc..

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