MABN778

Anticorps anti-C9ORF72/C9RANT (poly-GR), clone 5A2

clone 5A2, 1 mg/mL, from rat

• Synonyme(s) : c9orf72
• Code UNSPSC : 12352203
• eCl@ss : 32160702
• Nomenclature NACRES : NA.41

Propriétés

• Source biologique: rat
• Niveau de qualité: 100
• Forme d'anticorps: purified antibody
• Type de produit anticorps: primary antibodies
• Clone: 5A2, monoclonal
• Espèces réactives: human
• Réactivité de l'espèce (prédite par homologie): all
• Concentration: 1 mg/mL
• Technique(s): immunohistochemistry: suitable; western blot: suitable
• Isotype: IgG2aκ
• Conditions d'expédition: wet ice
• Modification post-traductionnelle de la cible: unmodified
• Informations sur le gène: human ... C9ORF72(203228)

Description

Description générale

Les expansions à base de répétitions d'un hexanucléotide (GGGGCC) dans une région non codante de C9ORF72 constituent la principale cause génétique de démence frontotemporale (DFT ou FTD en anglais) et de sclérose latérale amyotrophique (SLA ou ALS en anglais) (pathologie dite c9FTD/ALS). La structure de ces répétitions de GGGGCC dans l'ARN rend ces transcrits sensibles à un mécanisme non conventionnel de traduction, la traduction RAN ("repeat-associated non-ATG-initiated" ou mécanisme de traduction indépendant d'un codon d'initiation ATG). La traduction du motif répétitif GGGGCC dans tous les cadres de lecture peut engendrer trois protéines à répétitions de dipeptides (DPR) : poly-(Gly-Ala), poly-(Gly-Pro) et poly-(Gly-Arg). Les protéines poly-GA et poly-GP sont extrêmement hydrophobes et peuvent former des agrégats intracellulaires.

Spécificité

Cet anticorps reconnaît la protéine C9ORF72/C9RANT (poly-GR) et d'autres protéines contenant une séquence poly-GR, comme la protéine EBNA2 du virus d'Epstein-Barr.

Immunogène

Peptide linéaire correspondant à l'antigène nucléaire 2 du virus d'Epstein-Barr (ENBA2) contenant une séquence répétitive GR.

Épitope : poly-GR

Application

Analyse par immunohistochimie : Un lot représentatif a permis de détecter des inclusions de poly-GR dans des tissus cérébraux de patients porteurs du gène C9orf72 présentant une expansion de l'hexanucléotide C9orf72 (Mori, K., et al. (2013). Science. 339(6125):1335-1338).

Domaine de recherche
Neurosciences

Détectez la protéine C9ORF72/C9RANT (poly-GR) à l'aide de cet anticorps anti-C9ORF72/C9RANT (poly-GR), clone 5A2, dont l'utilisation a été validée en western blotting et IHC.

Sous-domaine de recherche
Maladies neurodégénératives

Qualité

Produit évalué par western blotting à l'aide de protéines de fusion comportant une étiquette GST et des répétitions 15 GA, GP ou GR, et à l'aide de GST seule sans aucune séquence répétitive.

Analyse par western blotting : Une concentration de 0,2 μg de cet anticorps a permis de détecter 10 μg de protéine recombinante GR-GST contenant 15 répétitions GR.

Description de la cible

Variable

Forme physique

Format : Produit purifié

IgG2aκ monoclonale de rat purifiée dans un tampon contenant de la Tris-glycine 0,1 M (à pH 7,4), du NaCl 150 mM et 0,05 % d'azoture de sodium.

Produit purifié sur protéine G.

Stockage et stabilité

Stable pendant 1 an entre 2 et 8 °C à partir de la date de réception.

Clause de non-responsabilité

Sauf indication contraire dans notre catalogue ou tout autre document associé au(x) produit(s), nos produits sont uniquement destinés aux activités de recherche et ne sauraient être utilisés à d'autres fins, ce qui inclut, sans toutefois s'y limiter, les utilisations commerciales non autorisées, les utilisations diagnostiques in vitro, les utilisations thérapeutiques ex vivo ou in vivo, ou tout type de consommation ou d'application chez l'homme ou l'animal.

Informations sur la sécurité

• Code de la classe de stockage: 12 - Non Combustible Liquids
• Classe de danger pour l'eau (WGK): WGK 1
• Point d'éclair (°F): Not applicable
• Point d'éclair (°C): Not applicable