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MAB5360

Sigma-Aldrich

Anticuerpo anti-ataxia espinocerebelosa tipo 3, clon 1H9

ascites fluid, clone 1H9, Chemicon®

Sinónimos:

Ataxin-3, josephin

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About This Item

Código UNSPSC:
12352203
eCl@ss:
32160702
NACRES:
NA.41

origen biológico

mouse

Nivel de calidad

forma del anticuerpo

ascites fluid

tipo de anticuerpo

primary antibodies

clon

1H9, monoclonal

reactividad de especies

rat, human, monkey, mouse

fabricante / nombre comercial

Chemicon®

técnicas

ELISA: suitable
immunocytochemistry: suitable
immunohistochemistry: suitable
immunoprecipitation (IP): suitable
western blot: suitable

isotipo

IgG1

Nº de acceso NCBI

Nº de acceso UniProt

Condiciones de envío

dry ice

modificación del objetivo postraduccional

unmodified

Información sobre el gen

human ... ATXN3(4287)

Descripción general

La ataxia espinocerebelosa (SCA) es una enfermedad genética con varios tipos, cada uno de los cuales podría considerarse una enfermedad por derecho propio.
La ataxia espinocerebelosa (SCA) pertenece a un grupo de trastornos genéticos caracterizados por una descoordinación lentamente progresiva de la marcha y a menudo asociados con una mala coordinación de los movimientos de las manos, el habla y los ojos. Con frecuencia, se produce atrofia del cerebelo. En 1993 se identificó el primer gen causante de la ataxia para un tipo de transmisión dominante llamado “ataxia espinocerebelosa tipo 1" (SCA1). Después, a medida que se iban encontrando otros genes dominantes, se les fue llamando SCA2, SCA3, etc. Por lo general, el número de "tipo" de la "SCA" se refiere al orden en que se encontró el gen. En este momento, se han encontrado al menos 29 mutaciones genéticas diferentes.

Especificidad

Ataxina-3. El epítopo se localizó precisamente en E214-L233. El MAB5360 puede utilizarse para estudiar la ataxina-3 natural y la forma mutante con expansión de poliglutamina encontrada en pacientes afectados por ataxina espinocerebelosa tipo 3/enfermedad de Machado-Joseph (SCA3/MJD). En el análisis de tejidos humanos mediante Western blot, el MAB5360 liberó varias isoformas de ataxina-3 (probablemente generadas por empalme alternativo, Trottier et al. 1998). El anticuerpo detectó el agregado de poliglutamina (o inclusiones nucleares) por IHC en cortes cerebrales SCA-3/MJD (Paulson et al. 1997).

Inmunógeno

Fragmento de aa F112-L249 de la ataxina-3 humana como proteína de fusión

Aplicación

Detección de la ataxia espinocerebelosa tipo 3 utilizando este anticuerpo anti-ataxia espinocerebelosa tipo 3, clon 1H9, validado para utilizar en ELISA, IC, IH, IP y WB.
Inmunohistoquímica:
se utilizó una dilución 1:500 - 1:5 000 de un lote anterior en IH.

Inmunoprecipitación:
se utilizó una dilución 1:500 - 1:5 000 de un lote anterior en IP.

ELISA:
se utilizó una dilución 1:500 - 1:5 000 de un lote anterior en ELISA.
Inmunocitoquímica
:
se utilizó una dilución 1:500-1:5 000 de un lote anterior en IC.

El usuario final debe determinar las diluciones de trabajo óptimas.

Calidad

Evaluada mediante inmunotransferencia Western en lisados NIH/3T3.

Análisis mediante inmunoelectrotransferencia (Western blot):
una dilución 1:500 de este anticuerpo detectó la ATAXIA ESPINOCEREBRELAR 3 en 10 µg de lisados NIH/3T3.

Descripción de destino

44 kDa

Nota de análisis

Control
Cortes cerebrales de SCA-3/MJD humanos, lisado de NIH/3T3

Otras notas

Concentración: Para conocer la concentración específica del lote, consulte el certificado de análisis.

Información legal

CHEMICON is a registered trademark of Merck KGaA, Darmstadt, Germany

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Código de clase de almacenamiento

10 - Combustible liquids

Clase de riesgo para el agua (WGK)

nwg

Punto de inflamabilidad (°F)

Not applicable

Punto de inflamabilidad (°C)

Not applicable


Certificados de análisis (COA)

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Y Trottier et al.
Neurobiology of disease, 5(5), 335-347 (1999-03-09)
Spinocerebellar ataxia type 3 or Machado-Joseph disease (SCA3/MJD) is an autosomal dominant neurodegenerative disorder caused by an unstable and expanded CAG trinucleotide repeat that leads to the expansion of a polyglutamine tract in a protein of unknown function, ataxin-3. We
Christopher P Reina et al.
Cell stress & chaperones, 17(6), 729-742 (2012-07-11)
Regulation of basal and induced levels of hsp70 is critical for cellular homeostasis. Ataxin-3 is a deubiquitinase with several cellular functions including transcriptional regulation and maintenance of protein homeostasis. While investigating potential roles of ataxin-3 in response to cellular stress
Overexpression of Mutant Ataxin-3 in Mouse Cerebellum Induces Ataxia and Cerebellar Neuropathology.
Nobrega, Clevio, et al.
Cerebellum (2012)
Allele-selective inhibition of ataxin-3 (ATX3) expression by antisense oligomers and duplex RNAs.
Hu, J; Gagnon, KT; Liu, J; Watts, JK; Syeda-Nawaz, J; Bennett, CF; Swayze, EE; Randolph et al.
Biological Chemistry null
Fiona M Menzies et al.
Brain : a journal of neurology, 133(Pt 1), 93-104 (2009-12-17)
Spinocerebellar ataxia type 3 is a neurodegenerative disorder caused by the expansion of the polyglutamine repeat region within the ataxin-3 protein. The mutant protein forms intracellular aggregates in the brain. However, the cellular mechanisms causing toxicity are still poorly understood

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