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Merck

354R-1

Sigma-Aldrich

TFE3 (MRQ-37) Rabbit Monoclonal Antibody

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About This Item

UNSPSC-Code:
12352203
NACRES:
NA.41

Biologische Quelle

rabbit

Qualitätsniveau

100
500

Konjugat

unconjugated

Antikörperform

culture supernatant

Antikörper-Produkttyp

primary antibodies

Klon

MRQ-37, monoclonal

Beschreibung

For In Vitro Diagnostic Use in Select Regions (See Chart)

Form

buffered aqueous solution

Speziesreaktivität

human

Verpackung

vial of 0.1 mL concentrate (354R-14)
vial of 0.5 mL concentrate (354R-15)
bottle of 1.0 mL predilute (354R-17)
vial of 1.0 mL concentrate (354R-16)
bottle of 7.0 mL predilute (354R-18)

Hersteller/Markenname

Cell Marque

Methode(n)

immunohistochemistry (formalin-fixed, paraffin-embedded sections): 1:50-1:200

Isotyp

IgG

Kontrolle

ASPS, melanoma

Versandbedingung

wet ice

Lagertemp.

2-8°C

Visualisierung

nuclear

Angaben zum Gen

human ... TFE3(7030)

Allgemeine Beschreibung

Nierenzellkarzinome (RCC) mit Xp11-Translokationen sind ein kürzlich erkannter Subtyp des RCC, gekennzeichnet durch Chromosomentranslokationen mit Xp11.2-Bruchpunkt und resultierenden Genfusionen unter Beteiligung des TFE3-Transkriptionsfaktorgens, das diesen Locus zuordnet. Das RCC mit Xp11-Translokation ist der häufigste Typ des RCC bei Kindern, kommt aber anteilmäßig (prozentual) seltener bei Erwachsenen vor. Morphologisch zeigen diese Neoplasmien oft eine papilläre Architektur und klares Zytoplasma, und sie wurden häufig mit Psammomakörpern in Verbindung gebracht. Immunhistochemische zeigt sich bei diesen Neoplasmien eine Unterexpression der Epitelmarker, wie Anti-Cytokeratin und Epithelmembranantigen (Anti-EMA) im Vergleich zum typischen RCC bei Erwachsenen. Der immunhistochemische Marker mit der höchsten Sensitivität und Spezifität für RCC mit Xp11-Translokation ist die Nuklearmarkierung des TFE3-Proteins, die eine Überexpression der resultierenden Fusionsproteine relativ zum nativen TFE3 zur Folge hat. Alveoläres Weichteilsarkom(ASPS) ist ein seltenes Weichteilsarkom mit ungeklärter Differenzierung. Es tritt oft bei jüngeren Patienten in deren Extremitäten auf. Trotz relativ hoher Metastasenquoten haben Patienten in der Metastasenphase oft längere Überlebensraten im Vergleich zu anderen. Das typische Kennzeichen des ASPS ist eine Neuanordnung der Chromosomen auf 17q25 und Xp11.2, wobei ein ASPSCR1-TFE3-Fusionsgen erzeugt wird, das für einen aberranten, vermutlich die Pathogenese auslösenden Transkriptionsfaktor verantwortlich ist.Dieser aberrante chimäre Transkriptionsfaktor retiniert die von TFE3 kodierte N-terminale DNA-Bindungsdomäne, während der das ASPSCR1 kodierende Teil wahrscheinlich die Domänen-modulierende Genexpression liefert. In Gegenwart dieses ′superaktivierten′ Transkriptionsfaktors kann die Expression mehrerer Moleküle induziert werden, was zur Diagnose, Progression und Metastase von ASPS beiträgt.

Qualität


IVD

IVD

IVD

RUO

Verlinkung

MSH6-positive Kontrollobjektträger, Produktnr. 287S, sind für den Einsatz in der Immunhistochemie (formalinfixierte Paraffinschnitte) vorgesehen.

Physikalische Form

Lösung in Tris-Puffer, pH 7,3–7,7, mit 1 % BSA und <0,1 % Natriumazid

Angaben zur Herstellung

Laden Sie die für Ihre Produktcharge und Ihr Format geltende Gebrauchsanweisung herunterHinweis: Dies erfordert einen Schlüsselcode, der auf Ihrer Verpackung oder Ihrem Produktetikett angegeben ist.

Sonstige Hinweise

Den Technischen Kundendienst erreichen Sie unter: 800-665-7284 oder per E-Mail: service@cellmarque.com

Rechtliche Hinweise

Cell Marque is a trademark of Merck KGaA, Darmstadt, Germany

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Pedram Argani et al.
Clinics in laboratory medicine, 25(2), 363-378 (2005-04-26)
A significant proportion of RCCs of children and young adults bear specific chromosome translocations that result in gene fusions that involve members of the MiTF/TFE transcription factor family. These include the Xp11-translocation carcinomas, which bear TFE3 gene fusions, and the
Alexander J Lazar et al.
Histopathology, 55(6), 750-755 (2009-12-17)
The molecular signature of alveolar soft part sarcoma (ASPS) is a specific der(17)t(X;17)(p11.2;q25) translocation, resulting in a chimeric transcription factor (ASPSCR1-TFE3). When this disease is no longer amenable to surgical curative intervention, uniformly efficacious therapies are lacking. The aim of
Pedram Argani et al.
The American journal of surgical pathology, 27(6), 750-761 (2003-05-27)
We report the aberrantly strong nuclear immunoreactivity for the C-terminal portion of TFE3 protein in tumors characterized by chromosome translocations involving the TFE3 gene at Xp11.2. This group of tumors includes alveolar soft part sarcoma and a specific subset of
The evolving story of renal translocation carcinomas.
Pedram Argani et al.
American journal of clinical pathology, 126(3), 332-334 (2006-08-02)

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