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Merck
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MABE230

Sigma-Aldrich

Anti-SMN2 Antibody, clone SMN-KH

clone SMN-KH, from mouse

Sinonimo/i:

Survival motor neuron protein, Component of gems 1, Gemin-1

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About This Item

Codice UNSPSC:
12352203
eCl@ss:
32160702
NACRES:
NA.41

Origine biologica

mouse

Livello qualitativo

Forma dell’anticorpo

purified immunoglobulin

Tipo di anticorpo

primary antibodies

Clone

SMN-KH, monoclonal

Reattività contro le specie

human

tecniche

immunohistochemistry: suitable
western blot: suitable

Isotipo

IgG1κ

N° accesso NCBI

N° accesso UniProt

Condizioni di spedizione

wet ice

modifica post-traduzionali bersaglio

unmodified

Informazioni sul gene

human ... SMN2(6607)

Descrizione generale

Survival of Motor Neuron (SMN) is expressed from two linked paralogous genes, SMN1 and SMN2. SMNs are primarily localized in the cytoplasm and nuclear gems of all cells, where they are understood to mediate the assembly of spliceosomal small nuclear ribonucleoprotein particles (snRNPs). They also play a role in the metabolism of snoRNPs and are required for the splicing of pre-mRNA in the nucleus. The progressive loss of functional SMNs in the anterior horn of the spinal cord is a critical cause of Spinal Muscular Atrophy (SMA), an autosomal recessive neuromuscular disease. There are three known types of childhood-onset SMA, in addition to a fourth type that is characterized by adult-onset SMA.

Immunogeno

MBP-tagged recombinant protein corresponding to human SMN2.

Applicazioni

Anti-SMN2 Antibody, clone SMN-KH is a Mouse Monoclonal Antibody for detection of SMN2 also known as Survival motor neuron protein & has been validated in WB & IHC.
Western Blot Analysis: A representative lot from an independent laboratory detected SMN2 in HeLa cell lysate.

Immunohistochemistry Analysis: A respresentative lot from an independent laboratory detected human SMN2 in SMA type III mouse model thoracic spinal cord tissue. (Hua, Y., et al. (2010). Genes Dev. 24(15):1634-1644.)

Qualità

Evaluated by Western Blot in HeLa cell lysate.

Western Blot Analysis: 0.5 µg/mL of this antibody detected SMN2 in 10 µg of HeLa cell lysate.

Descrizione del bersaglio

~35 kDa observed

Stato fisico

Format: Purified

Altre note

Concentration: Please refer to the Certificate of Analysis for the lot-specific concentration.

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Codice della classe di stoccaggio

12 - Non Combustible Liquids

Classe di pericolosità dell'acqua (WGK)

WGK 1

Punto d’infiammabilità (°F)

Not applicable

Punto d’infiammabilità (°C)

Not applicable


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Antisense correction of SMN2 splicing in the CNS rescues necrosis in a type III SMA mouse model.
Hua, Yimin, et al.
Genes & Development, 24, 1634-1644 (2010)
Anton J Blatnik et al.
Human molecular genetics, 29(21), 3477-3492 (2020-10-20)
Spinal muscular atrophy (SMA) is caused by mutation or deletion of survival motor neuron 1 (SMN1) and retention of SMN2 leading to SMN protein deficiency. We developed an immortalized mouse embryonic fibroblast (iMEF) line in which full-length wild-type Smn (flwt-Smn)

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