Pular para o conteúdo
Merck
Todas as fotos(4)

Key Documents

SAB1411033

Sigma-Aldrich

Anti-DARS2 antibody produced in rabbit

purified immunoglobulin, buffered aqueous solution

Sinônimo(s):

ASPRS, FLJ10514, LBSL, MT-ASPRS, RP3-383J4.2

Faça loginpara ver os preços organizacionais e de contrato
Todas as fotos(4)

About This Item

Código UNSPSC:
12352203
NACRES:
NA.41

fonte biológica

rabbit

Nível de qualidade

100

conjugado

unconjugated

forma do anticorpo

purified immunoglobulin

tipo de produto de anticorpo

primary antibodies

clone

polyclonal

forma

buffered aqueous solution

peso molecular

antigen 73.6 kDa

reatividade de espécies

human

técnica(s)

western blot: 1 μg/mL

nº de adesão NCBI

NM_018122.3

nº de adesão UniProt

Q6PI48

Condições de expedição

dry ice

temperatura de armazenamento

−20°C

modificação pós-traducional do alvo

unmodified

Informações sobre genes

human ... DARS2(55157)

Descrição geral

Aspartyl-tRNA synthetase 2, mitochondrial (DARS2) is a homodimeric enzyme. The gene encoding it is localized on human chromosome 1q25.1.

Imunogênio

DARS2 (NP_060592.2, 1 a.a. ~ 645 a.a) full-length human protein.

Sequence
MYFPSWLSQLYRGLSRPIRRTTQPIWGSLYRSLLQSSQRRIPEFSSFVVRTNTCGELRSSHLGQEVTLCGWIQYRRQNTFLVLRDFDGLVQVIIPQDESAASVKKILCEAPVESVVQVSGTVISRPAGQENPKMPTGEIEIKVKTAELLNACKKLPFEIKNFVKKTEALRLQYRYLDLRSFQMQYNLRLRSQMVMKMREYLCNLHGFVDIETPTLFKRTPGGAKEFLVPSREPGKFYSLPQSPQQFKQLLMVGGLDRYFQVARCYRDEGSRPDRQPEFTQIDIEMSFVDQTGIQSLIEGLLQYSWPNDKDPVVVPFPTMTFAEVLATYGTDKPDTRFGMKIIDISDVFRNTEIGFLQDALSKPHGTVKAICIPEGAKYLKRKDIESIRNFAADHFNQEILPVFLNANRNWNSPVANFIMESQRLELIRLMETQEEDVVLLTAGEHNKACSLLGKLRLECADLLETRGVVLRDPTLFSFLWVVDFPLFLPKEENPRELESAHHPFTAPHPSDIHLLYTEPKKARSQHYDLVLNGNEIGGGSIRIHNAELQRYILATLLKEDVKMLSHLLQALDYGAPPHGGIALGLDRLICLVTGSPSIRDVIAFPKSFRGHDLMSNTPDSVPPEELKPYHIRVSKPTDSKAERAH

Ações bioquímicas/fisiológicas

Aspartyl-tRNA synthetase 2, mitochondrial (DARS2) has a crucial role in the attachment of aspartate to the right mitochondrial transfer RNA. Mutations in the gene encoding it have been associated with leukoencephalopathy with brainstem and spinal cord involvement and elevated lactate (LBSL).

forma física

Solution in phosphate buffered saline, pH 7.4

Não está encontrando o produto certo?  

Experimente o nosso Ferramenta de seleção de produtos.

Código de classe de armazenamento

10 - Combustible liquids

Classe de risco de água (WGK)

WGK 3

Ponto de fulgor (°F)

Not applicable

Ponto de fulgor (°C)

Not applicable

Certificados de análise (COA)

Busque Certificados de análise (COA) digitando o Número do Lote do produto. Os números de lote e remessa podem ser encontrados no rótulo de um produto após a palavra “Lot” ou “Batch”.

Já possui este produto?

Encontre a documentação dos produtos que você adquiriu recentemente na biblioteca de documentos.

Visite a Biblioteca de Documentos

A novel homozygous mutation of DARS2 may cause a severe LBSL variant.
Miyake N
Clinical Genetics, 80(3), 293-296 (2011)
Pathogenic mutations causing LBSL affect mitochondrial aspartyl-tRNA synthetase in diverse ways.
van Berge L
The Biochemical Journal, 450(2), 345-350 (2013)
DARS-associated leukoencephalopathy can mimic a steroid-responsive neuroinflammatory disorder.
Wolf NI, et.l
Neurology, 84(3), 226-230 (2015)
Laura van Berge et al.
Brain : a journal of neurology, 137(Pt 4), 1019-1029 (2014-02-26)
Leukoencephalopathy with brainstem and spinal cord involvement and lactate elevation is a disorder caused by recessive mutations in the gene DARS2, which encodes mitochondrial aspartyl-tRNA synthetase. Recent observations indicate that the phenotypic range of the disease is much wider than

Nossa equipe de cientistas tem experiência em todas as áreas de pesquisa, incluindo Life Sciences, ciência de materiais, síntese química, cromatografia, química analítica e muitas outras.

Entre em contato com a assistência técnica