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SAB5300203

Sigma-Aldrich

Monoclonal Anti-SMN1 antibody produced in mouse

clone 2F1, ascites fluid

Synonyme(s) :

SMA, SMA1, SMA2, SMA3, SMN

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About This Item

Code UNSPSC :
12352203
Nomenclature NACRES :
NA.41

Source biologique

mouse

Conjugué

unconjugated

Forme d'anticorps

ascites fluid

Type de produit anticorps

primary antibodies

Clone

2F1, monoclonal

Poids mol.

39 kDa

Espèces réactives

monkey, human

Technique(s)

direct ELISA: 1:10,000
flow cytometry: 1:200-1:400
immunohistochemistry: 1:200-1:1,000
western blot: 1:500-1:2,000

Isotype

IgG1

Numéro d'accès NCBI

NM_000344.3

Conditions d'expédition

wet ice

Température de stockage

−20°C

Modification post-traductionnelle de la cible

unmodified

Informations sur le gène

human ... SMN1(6606)

Description générale

Survival motor neuron 1 (SMN1), also known as gemin 1, is a survival motor neuron protein, which is highly expressed in spinal cord. SMN1 is localized on the telomeric region of human chromosome 5q13. The 38kDA protein is expressed mostly in nucleus and cytoplasm.

Immunogène

Purified recombinant fragment of human SMN1 expressed in E.coli.
Mouse monoclonal antibody raised against SMN1

Actions biochimiques/physiologiques

Survival motor neuron 1 (SMN1) is involved in the synthesis of full length survival motor neuron (SMN) mRNA transcripts. SMN1 also contributes to the biogenesis and assembly of snRNP (small nuclear riboproteins) in the cytoplasm, which plays an important role in pre-mRNA splicing or processing. Axonal SMN protein mediates the growth of axon and mRNA axonal transport. Mutations in the SMN1 gene has been associated with a genetic neurodegenerative disease called spinal muscular atrophy(SMA).

Forme physique

Ascitic fluid containing 0.03% sodium azide.

Clause de non-responsabilité

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Code de la classe de stockage

10 - Combustible liquids

Classe de danger pour l'eau (WGK)

WGK 3

Point d'éclair (°F)

Not applicable

Point d'éclair (°C)

Not applicable

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SMN regulation in SMA and in response to stress: new paradigms and therapeutic possibilities
Dominguez CE, et al.
Human Genetics, 136(9), 1173-1191 (2017)
Identification and characterization of a spinal muscular atrophy-determining gene
Lefebvre S, et al.
Cell, 80(1), 155-165 (1995)
How do SMA-linked mutations of SMN1 lead to structural/functional deficiency of the SMA protein?
Li W
PLoS ONE, 12(6), e0178519-e0178519 (2017)
Different stability and proteasome-mediated degradation rate of SMN protein isoforms
Locatelli D, et al.
PLoS ONE, 10(7), e0134163-e0134163 (2015)
SMN affects membrane remodelling and anchoring of the protein synthesis machinery
Francesca G, et al.
Journal of Cell Science, jcs-176750 (2016)
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