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Merck

SAB1300187

Sigma-Aldrich

Anti-PYGM (C-term) antibody produced in rabbit

Ig fraction of antiserum, buffered aqueous solution

Synonym(e):

Anti-Glycogen phosphorylase, Anti-Muscle form, Anti-Myophosphorylase, Anti-PYGM

Anmeldenzur Ansicht organisationsspezifischer und vertraglich vereinbarter Preise


About This Item

UNSPSC-Code:
12352203
NACRES:
NA.41

Biologische Quelle

rabbit

Qualitätsniveau

Konjugat

unconjugated

Antikörperform

Ig fraction of antiserum

Antikörper-Produkttyp

primary antibodies

Klon

polyclonal

Form

buffered aqueous solution

Speziesreaktivität

human

Methode(n)

indirect ELISA: 1:1000
western blot: 1:100-1:500

NCBI-Hinterlegungsnummer

UniProt-Hinterlegungsnummer

Versandbedingung

dry ice

Lagertemp.

−20°C

Posttranslationale Modifikation Target

unmodified

Angaben zum Gen

human ... PYGM(5837)

Allgemeine Beschreibung

Glycogen phosphorylase, muscle associated (PYGM) encodes glycogen phosphorylase or myophosphorylase. In human chromosome, the gene PYGM is localized on 11q13.1.

Immunogen

PYGM (NP_005600, 703-737)
This antibody is generated from rabbits immunized with a KLH conjugated synthetic peptide selected from the C-terminal region of human PYGM.

Biochem./physiol. Wirkung

PYGM catalyses and regulates the breakdown of glycogen to glucose-1-phosphate. Defects in PYGM are the cause of Glycogenosis type V/ glycogen storage disease type 5 (GSD5), also known as McArdle disease/ myophosphorylase deficiency, is an autosomal recessive disorder. GSD5 is a metabolic disorder resulting in myopathy characterized by exercise intolerance, cramps, muscle weakness and recurrent myoglobinuria.

Physikalische Form

Purified polyclonal antibody supplied in PBS with 0.09% (W/V) sodium azide.

Haftungsausschluss

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Analysis of loss of heterozygosity on chromosome 11 and infrequent inactivation of the MEN1 gene in sporadic pituitary adenomas
Tanaka C, et al.
The Journal of Clinical Endocrinology and Metabolism, 83(8), 2631-2634 (1998)
Glycogen storage diseases: diagnosis, treatment and outcome
Chen MA and Weinstein DA
Translational Science of Rare Diseases, 1(1), 45-72 (2016)
Knock-in mice for the R50X mutation in the PYGM gene present with McArdle disease
Nogales-Gadea G, et al.
Brain, 135(7), 2048-2057 (2012)

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