MAB5360
Antikörper gegen Spinozerebelläre Ataxie Typ 3, Klon 1H9
ascites fluid, clone 1H9, Chemicon®
Synonym(e):
Ataxin-3, josephin
Anmeldenzur Ansicht organisationsspezifischer und vertraglich vereinbarter Preise
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About This Item
UNSPSC-Code:
12352203
eCl@ss:
32160702
NACRES:
NA.41
Empfohlene Produkte
Biologische Quelle
mouse
Qualitätsniveau
Antikörperform
ascites fluid
Antikörper-Produkttyp
primary antibodies
Klon
1H9, monoclonal
Speziesreaktivität
rat, human, monkey, mouse
Hersteller/Markenname
Chemicon®
Methode(n)
ELISA: suitable
immunocytochemistry: suitable
immunohistochemistry: suitable
immunoprecipitation (IP): suitable
western blot: suitable
Isotyp
IgG1
NCBI-Hinterlegungsnummer
UniProt-Hinterlegungsnummer
Versandbedingung
dry ice
Posttranslationale Modifikation Target
unmodified
Angaben zum Gen
human ... ATXN3(4287)
Allgemeine Beschreibung
Die Spinozerebelläre Ataxie (SCA) ist eine genetische Erkrankung mit mehreren Typen, von denen jeder für sich als eigenständige Krankheit betrachtet werden könnte.
Die Spinozerebelläre Ataxie (SCA) gehört zu einer Gruppe von genetischen Störungen, die durch einen langsam fortschreitenden unkoordinierten Gang gekennzeichnet ist und oft mit einer schlechten Koordination von Händen, Sprache und Augenbewegungen einhergeht. Häufig kommt es zu einer Atrophie des Kleinhirns. Das erste Ataxie-Gen wurde 1993 für einen dominant vererbten Typ namens „Spinozerebelläre Ataxie Typ 1“ (SCA1) identifiziert. Die anschließend weiteren gefundenen dominanten Gene wurden als SCA2, SCA3 etc. bezeichnet. Normalerweise bezieht sich die SCA-Typ-Nummer auf die Reihenfolge, in der das Gen gefunden wurde. Bisher wurden mindestens 29 verschiedene Genmutationen gefunden.
Die Spinozerebelläre Ataxie (SCA) gehört zu einer Gruppe von genetischen Störungen, die durch einen langsam fortschreitenden unkoordinierten Gang gekennzeichnet ist und oft mit einer schlechten Koordination von Händen, Sprache und Augenbewegungen einhergeht. Häufig kommt es zu einer Atrophie des Kleinhirns. Das erste Ataxie-Gen wurde 1993 für einen dominant vererbten Typ namens „Spinozerebelläre Ataxie Typ 1“ (SCA1) identifiziert. Die anschließend weiteren gefundenen dominanten Gene wurden als SCA2, SCA3 etc. bezeichnet. Normalerweise bezieht sich die SCA-Typ-Nummer auf die Reihenfolge, in der das Gen gefunden wurde. Bisher wurden mindestens 29 verschiedene Genmutationen gefunden.
Spezifität
Ataxin-3. Das Epitop wurde genau auf E214-L233 lokalisiert. MAB5360 kann zur Untersuchung von Wildtyp Ataxin-3 und der mutierten Form mit Polyglutamin-Expansion verwendet werden, die bei Patienten mit Spinozerebellärer Ataxie Typ 3 bzw. Machado-Joseph-Krankheit (SCA3/MJD) gefunden wurde. Bei der Untersuchung von menschlichem Gewebe mittels Western Blot setzte MAB5360 mehrere Isoformen von Ataxin-3 frei (vermutlich durch alternatives Spleißen erzeugt, Trottier et al. 1998). Der Antikörper erkannte Polyglutamin-Aggregat (oder nukleäre Einschlüsse) durch IHC auf SCA-3/MJD-Hirnschnitten (Paulson et al. 1997).
Immunogen
Menschliches Ataxin-3-Fragment aus aa F112-L249 als Fusionsprotein
Anwendung
Immunhistochemie:
In der Immunhistochemie wurde eine Verdünnung im Verhältnis von 1:500 bis 1:5000 einer vorherigen Charge verwendet.
Immunpräzipitation:
In der Immunpräzipitation wurde eine Verdünnung im Verhältnis von 1:500 bis 1:5000 einer vorherigen Charge verwendet.
ELISA:
In ELISA wurde eine Verdünnung im Verhältnis von 1:500 bis 1:5000 einer früheren Charge verwendet.
Immunzytochemie:
In der Immunzytochemie wurde eine Verdünnung im Verhältnis von 1:500 bis 1:5000 einer früheren Charge verwendet.
Die optimalen Arbeitsverdünnungen müssen vom Endanwender bestimmt werden.
In der Immunhistochemie wurde eine Verdünnung im Verhältnis von 1:500 bis 1:5000 einer vorherigen Charge verwendet.
Immunpräzipitation:
In der Immunpräzipitation wurde eine Verdünnung im Verhältnis von 1:500 bis 1:5000 einer vorherigen Charge verwendet.
ELISA:
In ELISA wurde eine Verdünnung im Verhältnis von 1:500 bis 1:5000 einer früheren Charge verwendet.
Immunzytochemie:
In der Immunzytochemie wurde eine Verdünnung im Verhältnis von 1:500 bis 1:5000 einer früheren Charge verwendet.
Die optimalen Arbeitsverdünnungen müssen vom Endanwender bestimmt werden.
Zum Nachweis der Spinozerebellären Ataxie Typ 3 mit diesem Antikörper gegen Spinozerebelläre Ataxie Typ 3, Klon 1H9, der für die Verwendung in ELISA, IC, IH, IP und WB validiert ist.
Qualität
Beurteilt mittels Western Blot an NIH/3T3-Lysaten.
Western-Blot-Analyse:
Mit einer Verdünnung im Verhältnis von 1:500 dieses Antikörpers wurde eine SPINOZEREBELLÄRE ATAXIE 3 auf 10 µg NIH/3T3-Lysaten nachgewiesen.
Western-Blot-Analyse:
Mit einer Verdünnung im Verhältnis von 1:500 dieses Antikörpers wurde eine SPINOZEREBELLÄRE ATAXIE 3 auf 10 µg NIH/3T3-Lysaten nachgewiesen.
Zielbeschreibung
44 kDa
Hinweis zur Analyse
Kontrolle
Menschliche SCA-3/MJD-Hirnschnitte, NIH/3T3-Lysat
Menschliche SCA-3/MJD-Hirnschnitte, NIH/3T3-Lysat
Sonstige Hinweise
Konzentration: Die chargenspezifische Konzentration entnehmen Sie bitte dem Analysenzertifikat.
Rechtliche Hinweise
CHEMICON is a registered trademark of Merck KGaA, Darmstadt, Germany
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Lagerklassenschlüssel
10 - Combustible liquids
WGK
nwg
Flammpunkt (°F)
Not applicable
Flammpunkt (°C)
Not applicable
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Y Trottier et al.
Neurobiology of disease, 5(5), 335-347 (1999-03-09)
Spinocerebellar ataxia type 3 or Machado-Joseph disease (SCA3/MJD) is an autosomal dominant neurodegenerative disorder caused by an unstable and expanded CAG trinucleotide repeat that leads to the expansion of a polyglutamine tract in a protein of unknown function, ataxin-3. We
Christopher P Reina et al.
Cell stress & chaperones, 17(6), 729-742 (2012-07-11)
Regulation of basal and induced levels of hsp70 is critical for cellular homeostasis. Ataxin-3 is a deubiquitinase with several cellular functions including transcriptional regulation and maintenance of protein homeostasis. While investigating potential roles of ataxin-3 in response to cellular stress
Overexpression of Mutant Ataxin-3 in Mouse Cerebellum Induces Ataxia and Cerebellar Neuropathology.
Nobrega, Clevio, et al.
Cerebellum (2012)
Allele-selective inhibition of ataxin-3 (ATX3) expression by antisense oligomers and duplex RNAs.
Hu, J; Gagnon, KT; Liu, J; Watts, JK; Syeda-Nawaz, J; Bennett, CF; Swayze, EE; Randolph et al.
Biological Chemistry null
Fiona M Menzies et al.
Brain : a journal of neurology, 133(Pt 1), 93-104 (2009-12-17)
Spinocerebellar ataxia type 3 is a neurodegenerative disorder caused by the expansion of the polyglutamine repeat region within the ataxin-3 protein. The mutant protein forms intracellular aggregates in the brain. However, the cellular mechanisms causing toxicity are still poorly understood
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