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MAB1574

Sigma-Aldrich

抗聚谷氨酰胺扩展疾病标志物抗体,克隆5TF1-1C2

ascites fluid, clone 5TF1-1C2, Chemicon®

同義詞:

Poly-Glu, PolyQ

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About This Item

分類程式碼代碼:
12352203
eCl@ss:
32160702
NACRES:
NA.41

生物源

mouse

品質等級

抗體表格

ascites fluid

抗體產品種類

primary antibodies

無性繁殖

5TF1-1C2, monoclonal

物種活性

human

製造商/商標名

Chemicon®

技術

ELISA: suitable
immunocytochemistry: suitable
immunohistochemistry: suitable (paraffin)
immunoprecipitation (IP): suitable
western blot: suitable

同型

IgG1κ

運輸包裝

dry ice

目標翻譯後修改

unmodified

一般說明

亨廷顿’病(HD)属于多聚谷氨酰胺疾病家族,包括齿状核红核苍白球路易体萎缩症(DRPLA)、脊髓延髓肌萎缩症(SBMA)和1–3、6、7和17型脊髓小脑共济失调(SCA)。在这些疾病中,非致病性等位基因包含少于约35个连续的谷氨酰胺重复序列,并编码正常的聚谷氨酰胺结构域。相比之下,致病等位基因通常包含39个或更多连续的谷氨酰胺重复序列。较高的重复数导致较低的发病年龄。具有40-60个谷氨酰胺重复序列的患者通常会在成年后发展为疾病,而具有60个以上重复序列的患者会发展为青少年发作性疾病。每种聚谷氨酰胺扩张障碍均表现出特征病理,在大脑的特定区域明显出现神经元丢失。HD是由称为亨廷顿蛋白的大型胞浆蛋白中谷氨酰胺束的扩张引起的。

特異性

发现MAB1574的表位是同聚谷氨酰胺延伸。最初的免疫原是一般的转录因子TATA盒结合蛋白(TBP),其中包含38个glns延伸(Lescure等)。 其它含有聚谷氨酰胺的蛋白质可被MAB1574识别,特别是与由CAG重复扩增引起的几种人类神经退行性疾病有关的蛋白质,如亨廷顿′病和2型、3型和7型脊髓小脑共济失调(Trottier et al.,1995)。重要的是,对于涉及这些神经退行性疾病的蛋白质,与野生型蛋白质相比,MAB1574显示出可以更好地检测包含聚谷氨酰胺扩增(37 glns)的病理蛋白质的显著特性(Trottier et al,1995)。 MAB1574已被用于鉴定由聚谷氨酰胺扩增引起的新的神经退行性疾病,并有助于克隆相应的受影响基因(Trottier 1995-1998;Imbert 1996;Stevanin 1996)。MAB1574还能够检测细胞内包涵体,这是此类疾病的标志(Paulson,1997)。

免疫原

人TATA盒结合蛋白(TBP)的N末端部分。

應用

ELISA:1:1,000-1:20,000

蛋白质印迹:1:1,000-1:20,000

冰冻和石蜡切片的免疫组化(人体组织):1:1,000-1:20,000

转染细胞的免疫细胞化学:1:1,000-1:20,000 免疫沉淀:1:1,000-1:20,000

最佳工作稀释度必须由最终用户确定。
抗聚谷氨酰胺扩增疾病标志物抗体,克隆5TF1-1C2是一种抗聚谷氨酰胺扩增疾病标志物的抗体,用于ELISA、IC、IH(P)、IP &WB。
研究子类别
神经退行性疾病
研究类别
神经科学

外觀

不含防腐剂的腹水。
未纯化

儲存和穩定性

自发运之日起在-20°C可保存1年。等分以避免反复冻融。为了最大程度地回收产品,在融化后和取下盖子之前,将原始样品瓶进行离心。

分析報告

对照
脑内亨廷顿′病

其他說明

浓度:请参考批次特异性浓缩物的分析证书。

法律資訊

CHEMICON is a registered trademark of Merck KGaA, Darmstadt, Germany

免責聲明

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儲存類別代碼

10 - Combustible liquids

水污染物質分類(WGK)

WGK 1

閃點(°F)

Not applicable

閃點(°C)

Not applicable


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Changes in key hypothalamic neuropeptide populations in Huntington disease revealed by neuropathological analyses.
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Wang LC, Chen KY, Pan H, Wu CC, Chen PH, Liao YT, Li C, Huang ML, Hsiao KM
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Testosterone reduction prevents phenotypic expression in a transgenic mouse model of spinal and bulbar muscular atrophy
Katsuno, M. et al.
Neuron, 35, 843-854 (2002)
J Takahashi et al.
Journal of neuropathology and experimental neurology, 60(4), 369-376 (2001-04-18)
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C M Greco, R J Hagerman, F Tassone, A E Chudley, M R Del Bigio, S Jacquemont, M Leehey, P J Hagerman
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