跳转至内容
Merck
所有图片(1)

Key Documents

View All Documentation

SAB4200686

Sigma-Aldrich

抗胶原蛋白VII型抗体，小鼠单克隆

clone LH7.2, purified from hybridoma cell culture

别名:

α1, 单克隆抗-胶原蛋白，VII 型 小鼠抗, COL7A1, EBD1, EBDCT, EBR1, VII型, 胶原蛋白

登录查看公司和协议定价
所有图片(1)

About This Item

分類程式碼代碼:
12352203
NACRES:
NA.41

生物源

mouse

品質等級

200

抗體表格

purified immunoglobulin

抗體產品種類

primary antibodies

無性繁殖

LH7.2, monoclonal

形狀

buffered aqueous solution

物種活性

human

包裝

antibody small pack of 25 μL

濃度

~1 mg/mL

技術

immunoblotting: suitable
immunohistochemistry: 1.5-3 μg/mL using frozen human tonsil sections

同型

IgG1

運輸包裝

dry ice

儲存溫度

−20°C

目標翻譯後修改

unmodified

基因資訊

human ... COL7A1(1294)

相关类别

一般說明

单克隆抗VII型胶原蛋白（小鼠IgG1亚型）来源于小鼠骨髓瘤细胞和BALB/c小鼠脾细胞融合产生的LH7.2杂交瘤。VII型胶原蛋白（也称为Col7）属于胶原蛋白超家族，是层状致密物中锚定原纤维的主要细胞外基质成分。COL7A1（VII型胶原α1链）基因编码VII型胶原。它定位于人类染色体3p。它由角质形成细胞和成纤维细胞表达。COL7A1是锚定原纤维的重要成分。

免疫原

从新生儿包皮表皮细胞制备的不溶级分

應用

小鼠抗胶原蛋白VII型单克隆抗体可用于：
  • 酶联免疫吸附测定（ELISA）
  • 免疫印迹
  • 免疫组织化学
  • 免疫荧光

生化／生理作用

VII型胶原蛋白对于真皮和表皮基底膜区（BMZ）之间的粘合连接非常重要。VII型胶原蛋白的突变会导致营养不良形式的大疱性表皮松解症（包括隐性营养不良性大疱性表皮松解症（RDEB）），表现为皮肤脆弱和牙釉质畸形。

外觀

溶于0.01 M磷酸盐缓冲液（pH 7.4）中，含有15 mM叠氮化钠。

免責聲明

除非我们的产品目录或产品附带的其他公司文档另有说明，否则我们的产品仅供研究使用，不得用于任何其他目的，包括但不限于未经授权的商业用途、体外诊断用途、离体或体内治疗用途或任何类型的消费或应用于人类或动物。

未找到合适的产品？  

试试我们的产品选型工具.

儲存類別代碼

12 - Non Combustible Liquids

水污染物質分類（WGK）

nwg

閃點（°F）

Not applicable

閃點（°C）

Not applicable

分析证书(COA)

输入产品批号来搜索 分析证书(COA) 。批号可以在产品标签上"批“ （Lot或Batch）字后找到。

已有该产品？

在文件库中查找您最近购买产品的文档。

访问文档库

Julia Niskanen et al.
PloS one, 12(5), e0177527-e0177527 (2017-05-12)
A rare hereditary mechanobullous disorder called epidermolysis bullosa (EB) causes blistering in the skin and the mucosal membranes. To date, nineteen EB-related genes have been discovered in human and other species. We describe here a novel EB variant in dogs.
Nonsense variant in COL7A1 causes recessive dystrophic epidermolysis bullosa in Central Asian Shepherd dogs
Niskanen J, et al.
PLoS ONE, 12(5), e0177527-e0177527 (2017)
Deletion of a Pathogenic Mutation-Containing Exon of COL7A1 Allows Clonal Gene Editing Correction of RDEB Patient Epidermal Stem Cells.
Mencia A, et al.
Molecular Therapy. Nucleic Acids, 11, 68-78 (2018)
Dystrophic epidermolysis bullosa: COL7A1 mutation landscape in a multi-ethnic cohort of 152 extended families with high degree of customary consanguineous marriages.
Vahidnezhad H, et al.
The Journal of Investigative Dermatology, 137(3), 660-669 (2017)
Genetic linkage of type VII collagen (COL7A1) to dominant dystrophic epidermolysis bullosa in families with abnormal anchoring fibrils.
Ryynaanen M, et al.
The Journal of Clinical Investigation (1992)

我们的科学家团队拥有各种研究领域经验，包括生命科学、材料科学、化学合成、色谱、分析及许多其他领域.

联系技术服务部门