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生物源
mouse
品質等級
抗體表格
purified immunoglobulin
抗體產品種類
primary antibodies
無性繁殖
5E9, monoclonal
物種活性
human
物種活性（以同源性預測）
all
技術
immunohistochemistry: suitable
western blot: suitable
同型
IgG1κ
UniProt登錄號
運輸包裝
wet ice
目標翻譯後修改
unmodified
基因資訊
human ... C9ORF72(203228)
一般說明
GGGGCC六核苷酸重复序列在人类9号染色体开放阅读框72或C9orf72（也称为ALSFTD、FTDALS；基因ID 203228）的非编码区中的扩增是家族性和散发性额颞痴呆(FTD)和运动神经元疾病(MND)中最常见的遗传异常，肌萎缩性侧索硬化症(ALS)是最常见的形式。正常人群中六核苷酸重复序列的数量为2至24，而在病理扩展的等位基因中发现多达数千个重复序列（700 - 4,400个重复序列）。在三个交替阅读框中，GGGGCC重复序列的非常规重复相关非ATG起始翻译(RANT)产生三种多肽，每种多肽分别由两个氨基酸的重复单元（二肽重复序列，DPR）、甘氨酸-丙氨酸(GA)、甘氨酸-脯氨酸(GP)和甘氨酸-精氨酸(GR)组成。这些DPR蛋白特别是在小脑皮层、海马体和大脑新皮层中形成内含物。这些内含物对泛素蛋白酶体系统(UPS)的标志物（包括泛素、类泛素和p62）也具有免疫反应性，但与FTLD-TDP（额颞叶变性伴TDP-43病理）和ALS案例中也发现的含有TDP-43的内含物不同。针对poly-GA、poly-GP和poly-GR序列的抗体可用于表征DPR病理与C9ORF72突变的神经解剖分布和临床病理关联。
特異性
该抗体识别C9ORF72/C9RANT（poly-GA）和其他含有poly-GA序列的蛋白。
免疫原
含有poly-GA序列的聚乙二醇偶联的线性肽。
表位：Poly-GA
應用
使用经验证可用于蛋白质印迹和免疫组织化学的抗C9ORF72/C9RANT克隆5E9抗体检测C9ORF72/C9RANT。
研究子类别
发育信号传导
发育信号传导
研究类别
神经科学
神经科学
蛋白质印迹分析：一个代表性批次检测到具有15个GA重复序列的重组GST融合（Mackenzie，I.R.，et al.（2013）.Acta Neuropahol.126（6）:859-879）。
免疫组织化学分析：一个代表性批次在C9ORF72突变病例的小脑中检测到具有15个GA重复序列的C9ORF72/C9RANT（Mackenzie，I.R.，et al.（2013）.Acta Neuropahol.126（6）:859-879）。
免疫组织化学分析：一个代表性批次在C9ORF72突变病例的小脑中检测到具有15个GA重复序列的C9ORF72/C9RANT（Mackenzie，I.R.，et al.（2013）.Acta Neuropahol.126（6）:859-879）。
品質
通过蛋白质印迹法使用具有15个GA重复序列的GST融合重组蛋白进行评估。
蛋白质印迹分析：0.05 µg/mL的该抗体检测到10 μg具有15个GA重复序列的GST融合重组蛋白
蛋白质印迹分析：0.05 µg/mL的该抗体检测到10 μg具有15个GA重复序列的GST融合重组蛋白
標靶描述
变量。在某些裂解物中可能会观察到其他未表征的条带。
外觀
形式：纯化
纯化的小鼠单克隆IgG1κ，溶于含0.1 M Tris-甘氨酸（pH 7.4）、150 mM NaCl和0.05%叠氮化钠的缓冲液中。
纯化蛋白G
儲存和穩定性
自接收之日起，在2-8°C下可稳定保存1年。
其他說明
浓度：请参考特定批次的数据表。
免責聲明
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儲存類別代碼
12 - Non Combustible Liquids
水污染物質分類（WGK）
WGK 1
閃點（°F）
Not applicable
閃點（°C）
Not applicable
Daniel A Solomon et al.
Brain : a journal of neurology, 141(10), 2908-2924 (2018-09-22)
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Human molecular genetics, 30(3-4), 318-320 (2020-09-06)
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