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生物源
mouse
品質等級
抗體表格
purified immunoglobulin
抗體產品種類
primary antibodies
無性繁殖
SMN-KH, monoclonal
物種活性
human
技術
immunohistochemistry: suitable
western blot: suitable
同型
IgG1κ
NCBI登錄號
UniProt登錄號
運輸包裝
wet ice
目標翻譯後修改
unmodified
基因資訊
human ... SMN2(6607)
一般說明
运动神经元存活蛋白 (SMN) 由两个相连的旁系同源基因SMN1和SMN2表达。SMN主要位于所有细胞的细胞质和核小体中，被认为介导剪接体小核核糖核蛋白颗粒 (snRNP) 的组装。它们还参与snoRNP的代谢，是细胞核内前体mRNA 剪接所必需的。脊髓前角功能性 SMN 的渐进性损失是脊髓性肌萎缩症 (SMA)（一种常染色体隐性遗传神经肌肉疾病）的关键病因。目前确知的儿童SMA类型有三种，成人SMA有一种。
免疫原
对应于人SMN2的MBP标记重组蛋白。
應用
抗SMN2抗体（克隆SMN-KH）是一种用于检测SMN2（又称运动神经元存活蛋白）的小鼠单克隆抗体，&目前已通过WB & IHC应用验证。
蛋白质印迹分析：来自独立实验室的代表性批次在HeLa细胞裂解液中检测到 SMN2。
免疫组化分析：来自独立实验室的代表性批次在III 型SMA小鼠模型胸脊髓组织中检测到人SMN2。(Hua, Y., et al. (2010).Genes Dev. 24(15):1634-1644.)
免疫组化分析：来自独立实验室的代表性批次在III 型SMA小鼠模型胸脊髓组织中检测到人SMN2。(Hua, Y., et al. (2010).Genes Dev. 24(15):1634-1644.)
品質
通过蛋白质印迹法在HeLa细胞裂解液中进行了评估。
蛋白质印迹分析：0.5 µg/mL该抗体可在10 µg HeLa细胞裂解液中检测到SMN2。
蛋白质印迹分析：0.5 µg/mL该抗体可在10 µg HeLa细胞裂解液中检测到SMN2。
標靶描述
可观察到约35 kDa的条带
外觀
形式：纯化
其他說明
浓度：请参考批次特异性浓缩物的检验报告。
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儲存類別代碼
12 - Non Combustible Liquids
水污染物質分類（WGK）
WGK 1
閃點（°F）
Not applicable
閃點（°C）
Not applicable
Antisense correction of SMN2 splicing in the CNS rescues necrosis in a type III SMA mouse model.
Hua, Yimin, et al.
Genes & Development, 24, 1634-1644 (2010)
Anton J Blatnik et al.
Human molecular genetics, 29(21), 3477-3492 (2020-10-20)
Spinal muscular atrophy (SMA) is caused by mutation or deletion of survival motor neuron 1 (SMN1) and retention of SMN2 leading to SMN protein deficiency. We developed an immortalized mouse embryonic fibroblast (iMEF) line in which full-length wild-type Smn (flwt-Smn)
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