05-593
抗-α-肌营养不良蛋白聚糖抗体，克隆IIH6C4
ascites fluid, clone IIH6C4, Upstate®
别名:
Dystrophin-associated glycoprotein 1, dystroglycan 1, dystroglycan 1 (dystrophin-associated glycoprotein 1), dystrophin-associated glycoprotein-1, LARGE-glycan, Large glycan
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About This Item
分類程式碼代碼:
12352203
eCl@ss:
32160702
NACRES:
NA.41
無性繁殖:
IIH6C4, monoclonal
application:
IF
IHC
WB
inhibition assay
IHC
WB
inhibition assay
物種活性:
human, mouse, canine, rat, guinea pig, rabbit
技術:
immunofluorescence: suitable
immunohistochemistry: suitable
inhibition assay: suitable
western blot: suitable
immunohistochemistry: suitable
inhibition assay: suitable
western blot: suitable
citations:
96
推荐产品
生物源
mouse
抗體表格
ascites fluid
無性繁殖
IIH6C4, monoclonal
物種活性
human, mouse, canine, rat, guinea pig, rabbit
製造商／商標名
Upstate®
技術
immunofluorescence: suitable
immunohistochemistry: suitable
inhibition assay: suitable
western blot: suitable
同型
IgM
NCBI登錄號
UniProt登錄號
運輸包裝
dry ice
目標翻譯後修改
unmodified
基因資訊
human ... DAG1(1605)
一般說明
本品仅可用于研究目的。该产品的诊断使用需要爱荷华大学研究基金会（爱荷华市214技术创新中心，IA 52242）的许可
肌营养不良蛋白聚糖是神经肌肉接头（NMJ）的重要元素。肌营养不良蛋白聚糖的基因表达为前体蛋白，该蛋白在翻译后被切割成156 kDa的细胞外周膜蛋白，称为α肌营养不良蛋白聚糖和43 kDa的跨膜蛋白β肌营养不良蛋白聚糖。后一种蛋白质包含PPxY基序，该基序促进与含有WW结构域的蛋白质（例如卵磷脂和肌营养不良蛋白）的结合。PPxY基序内酪氨酸892处的磷酸化可能调节c Src与β肌营养不良蛋白聚糖的相互作用，并抑制与WW域蛋白的相互作用。在骨骼肌中，β肌营养不良蛋白聚糖通常位于质膜上，但是Tyr892的磷酸化导致β肌营养不良蛋白聚糖与c Src一起定位于内体区室。因此，Tyr892处的磷酸化可能在NMJ形成过程中改变β肌营养不良蛋白聚糖的定位中起重要作用。
特異性
该抗体可识别α-肌营养不良蛋白聚糖/LARGE-聚糖，Mr 156 kDa。
免疫原
兔骨骼肌膜制剂。 克隆IIH6C4。
應用
层粘连蛋白与肌营养不良蛋白聚糖结合的抑制： 一个独立的实验室已经在硝酸纤维素覆盖实验中显示，该抗体抑制125I-层粘连蛋白与肌营养不良蛋白聚糖的结合（Ervasti, J., et al.（1993））。
蛋白质印迹分析：该抗体的先前批次用于shRNA诱导后3个月的小鼠肌肉组织裂解液，以及同窝对照（ctrl）和LARGE无效阴性对照（myd）（Goddeeris，M.，et al.2013，Nature）。
免疫荧光：该抗体的先前批次用于检测小鼠肌肉组织中的α-肌营养不良蛋白聚糖/LARGE聚糖（Goddeeris，M.，et al.2013，Nature）。
蛋白质印迹分析：该抗体的先前批次用于shRNA诱导后3个月的小鼠肌肉组织裂解液，以及同窝对照（ctrl）和LARGE无效阴性对照（myd）（Goddeeris，M.，et al.2013，Nature）。
免疫荧光：该抗体的先前批次用于检测小鼠肌肉组织中的α-肌营养不良蛋白聚糖/LARGE聚糖（Goddeeris，M.，et al.2013，Nature）。
研究子类别
肌肉生理学
肌肉生理学
研究类别
代谢
代谢
该抗-α-肌营养不良蛋白聚糖抗体，克隆IIH6C4，已经过验证可用于IH、FUNC和WB中对α-肌营养不良蛋白聚糖进行检测。
品質
已通过蛋白质印迹法对兔骨骼肌进行常规评估。
蛋白质印迹分析：
该批次产品以1：1000-1：2000的稀释度，在兔骨骼肌中检测到α-肌营养不良蛋白聚糖/LARGE-聚糖。
注意： 使用WGA纯化的蛋白质可产生明显更干净的印迹和免疫沉淀。
肌营养不良蛋白聚糖的翻译后修饰可导致条带变宽。
蛋白质印迹分析：
该批次产品以1：1000-1：2000的稀释度，在兔骨骼肌中检测到α-肌营养不良蛋白聚糖/LARGE-聚糖。
注意： 使用WGA纯化的蛋白质可产生明显更干净的印迹和免疫沉淀。
肌营养不良蛋白聚糖的翻译后修饰可导致条带变宽。
標靶描述
156 kDa
外觀
小鼠腹水，溶于含有0.05%叠氮化钠和30%甘油的PBS中。
在-20ºC下液化。
在-20ºC下液化。
未纯化
儲存和穩定性
自收到之日起在-20°C可稳定保存1年。为了最大程度地回收产品，在取下盖子之前，将原始样品瓶进行离心。
分析報告
对照
兔骨骼肌裂解液。
兔骨骼肌裂解液。
其他說明
浓度：请参考批次特异性浓缩物的分析证书。
法律資訊
UPSTATE is a registered trademark of Merck KGaA, Darmstadt, Germany
免責聲明
除非我们的产品目录或产品附带的其他公司文档另有说明，否则我们的产品仅供研究使用，不得用于任何其他目的，包括但不限于未经授权的商业用途、体外诊断用途、离体或体内治疗用途或任何类型的消费或应用于人类或动物。
儲存類別代碼
12 - Non Combustible Liquids
水污染物質分類（WGK）
WGK 2
閃點（°F）
Not applicable
閃點（°C）
Not applicable
Mice Lacking Dystrophin or {alpha} Sarcoglycan Spontaneously Develop Embryonal Rhabdomyosarcoma with Cancer-Associated p53 Mutations and Alternatively Spliced or Mutant Mdm2 Transcripts.
Fernandez K, Serinagaoglu Y, Hammond S, Martin LT, Martin PT
The American Journal of Pathology null
A role for the dystrophin-glycoprotein complex as a transmembrane linker between laminin and actin.
Ervasti, J M and Campbell, K P
The Journal of cell biology, 122, 809-823 (1993)
Susan Sparks et al.
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