MAB1594
Anticuerpo anti-frataxina, exón 4, clon 1G2
ascites fluid, clone 1G2, Chemicon®
Sinónimos:
Friedreich ataxia, Friedreich ataxia protein
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About This Item
UNSPSC Code:
12352203
eCl@ss:
32160702
NACRES:
NA.41
Productos recomendados
biological source
mouse
Quality Level
antibody form
ascites fluid
antibody product type
primary antibodies
clone
1G2, monoclonal
species reactivity
human, rat, mouse
manufacturer/tradename
Chemicon®
technique(s)
ELISA: suitable
immunocytochemistry: suitable
immunofluorescence: suitable
western blot: suitable
isotype
IgG1κ
NCBI accession no.
UniProt accession no.
shipped in
dry ice
target post-translational modification
unmodified
Gene Information
human ... FXN(2395)
mouse ... Fxn(14297)
rat ... Fxn(499335)
General description
La frataxina es una proteína mitocondrial monómera que se cree que interviene en la homeostasis del hierro a través de un mecanismo desconocido. La mayor expresión de frataxina se produce en tejidos ricos en mitocondrias, como hígado, corazón y músculo esquelético (Campuzano, 1996; Koutnikova, 1997). La frataxina se expresa como un precursor de 30 kDa (transitorio; 210 aminoácidos) que es procesado dentro de la mitocondria en dos pasos catalizados por la peptidasa de procesamiento mitocondrial (MPP) para producir la proteína madura (Koutnikova, 1998). El primer paso consiste en la escisión de los primeros 41 aminoácidos N-terminales por la MPP, produciendo un intermediario transitorio de aproximadamente 20 kDa (aa 42-210). La escisión ulterior del N-terminal de este intermediario de 20 kDa por la MPP produce la proteína frataxina madura de 18 kDa (aa 56-210). Defectos en el gen que codifica la frataxina se han implicado como causa de la ataxia de Friedreich, una enfermedad degenerativa progresiva, autosómica recesiva caracterizada por neurodegeneración y miocardiopatía. En la mayoría de los casos de ataxia de Friedreich, hay una expansión de repetición de trinucleótidos en el primer intrón del gen que codifica la frataxina, lo que provoca una marcada disminución de la expresión de la frataxina, tal vez debido a la formación de alguna estructura de ADN inusual pero estable que interfiere en la transcripción (Campuzano, 1997; Bidichandani, 1998). Esta reducción en la expresión de la frataxina produce la acumulación de hierro no quelado en las mitocondrias, la inhibición de las proteínas mitocondriales de sulfuro de hierro y el estrés oxidativo mediado por hierro (Foury, 1997; para revisión ver Puccio, 2000).
Specificity
Frataxina humana. El MAB1594 reconoce solo las isoformas de la frataxina que contienen el exón 4. En Western blots de extractos musculares, cardiaco, cerebelares y de médula espinal humanos sanos, el MAB1594 reconoce una banda que migra a aproximadamente 18 kDa correspondiente a la frataxina procesada (Campuzano, 1997). Puede observarse una ligera reactividad cruzada con la miosina en inmunoelectrotransferencia. El marcaje inmunofluorescente de células HeLa con MAB1594 demuestra que la frataxina se encuentra predominantemente en las mitocondrias (Campuzano, 1997).
Se espera reacción cruzada con la humana.
Immunogen
Epítopo: exón 4
Frataxina humana de longitud completa fusionada a TrpE.
Application
Detección de la frataxina utilizando este anticuerpo anti-frataxina, exón 4, clon 1G2 validado para utilizar en ELISA, IC, IF y WB.
Inmunofluorescencia:
1:100- 1:1000. Se recomienda la fijación de las células en acetona helada o paraformaldehído al 4%. Debido a la localización subcelular de la frataxina en las mitocondrias, las células deben permeabilizarse en detergente antes de su incubación con el anticuerpo primario.
ELISA:
un lote anterior de este anticuerpo se utilizó en ELISA.
Inmunoelectrotransferencia (Western blot) (proteína natural y recombinante):
1:5 000; se recomiendan preparaciones mitocondriales para señales consistentes (véase Santos, 2001).
El usuario final debe determinar las diluciones de trabajo óptimas.
1:100- 1:1000. Se recomienda la fijación de las células en acetona helada o paraformaldehído al 4%. Debido a la localización subcelular de la frataxina en las mitocondrias, las células deben permeabilizarse en detergente antes de su incubación con el anticuerpo primario.
ELISA:
un lote anterior de este anticuerpo se utilizó en ELISA.
Inmunoelectrotransferencia (Western blot) (proteína natural y recombinante):
1:5 000; se recomiendan preparaciones mitocondriales para señales consistentes (véase Santos, 2001).
El usuario final debe determinar las diluciones de trabajo óptimas.
Quality
Evaluada sistemáticamente mediante inmunotransferencia Western en lisados PC12.
Análisis mediante inmunotransferencia Western:
una dilución 1:1000 de este lote permitió detectar la frataxina en 10 μg de lisados PC12.
Análisis mediante inmunotransferencia Western:
una dilución 1:1000 de este lote permitió detectar la frataxina en 10 μg de lisados PC12.
Target description
~18 kDa
Physical form
IgG1κ ascítico monoclonal de ratón en tampón que contiene líquido sin conservantes.
Storage and Stability
Estable durante 1 año a -20°C en alícuotas no diluidas desde la fecha de recepción.
Recomendaciones de manipulación: Tras la primera descongelación, y antes de quitar la tapa, centrifugue el vial y mezcle suavemente la disolución. Distribúyalo en alícuotas en tubos de microcentrífuga y guárdelo a -20°C. Evite ciclos repetidos de congelación y descongelación que pueden dañar la IgG y afectar al rendimiento del producto.
Recomendaciones de manipulación: Tras la primera descongelación, y antes de quitar la tapa, centrifugue el vial y mezcle suavemente la disolución. Distribúyalo en alícuotas en tubos de microcentrífuga y guárdelo a -20°C. Evite ciclos repetidos de congelación y descongelación que pueden dañar la IgG y afectar al rendimiento del producto.
Analysis Note
Control
Hígado, corazón o músculo esquelético.
Hígado, corazón o músculo esquelético.
Other Notes
Concentración: Para conocer la concentración específica del lote, consulte el certificado de análisis.
Legal Information
CHEMICON is a registered trademark of Merck KGaA, Darmstadt, Germany
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Storage Class
11 - Combustible Solids
wgk_germany
WGK 1
flash_point_f
Not applicable
flash_point_c
Not applicable
Certificados de análisis (COA)
Busque Certificados de análisis (COA) introduciendo el número de lote del producto. Los números de lote se encuentran en la etiqueta del producto después de las palabras «Lot» o «Batch»
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Erythroid differentiation and protoporphyrin IX down-regulate frataxin expression in Friend cells: characterization of frataxin expression compared to molecules involved in iron metabolism and hemoglobinization
Becker, Erika M, et al
Blood, 99, 3813-3822 (2002)
Hannes Steinkellner et al.
Analytica chimica acta, 659(1-2), 129-132 (2010-01-28)
Friedreich's ataxia (FRDA) is an autosomal recessive neurodegenerative disease affecting 1 in 50,000 people and is caused by a GAA-trinucleotide expansion in the frataxin gene located on chromosome locus 9q13 which results in a markedly reduced expression of frataxin, a
H Koutnikova et al.
Human molecular genetics, 7(9), 1485-1489 (1998-08-13)
Frataxin is a mitochondrial protein deficient in Friedreich ataxia (FRDA) and which is associated with abnormal intramitochondrial iron handling. We identified the mitochondrial processing peptidase beta (MPPbeta) as a frataxin protein partner using the yeast two-hybrid assay. In in vitro
Infectious delivery and expression of a 135 kb human FRDA genomic DNA locus complements Friedreich's ataxia deficiency in human cells.
Gomez-Sebastian, Silvia, et al.
Molecular Therapy, 15, 248-254 (2007)
M M Santos et al.
Human molecular genetics, 10(18), 1935-1944 (2001-09-14)
Deficiency of the mitochondrial matrix protein frataxin causes Friedreich ataxia. Frataxin function is believed to be related to mitochondrial iron metabolism and free radical production. In Friedreich ataxia, loss of dorsal root ganglia neurons occurs early in life, suggesting a
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