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Merck
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SAB1402314

Sigma-Aldrich

Monoclonal Anti-PMP22 antibody produced in mouse

clone 3G10, purified immunoglobulin, buffered aqueous solution

동의어(들):

CMT1A, CMT1E, DSS, GAS-3, HMSNIA, HNPP, MGC20769, Sp110

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About This Item

UNSPSC 코드:
12352203
NACRES:
NA.41

생물학적 소스

mouse

Quality Level

결합

unconjugated

항체 형태

purified immunoglobulin

항체 생산 유형

primary antibodies

클론

3G10, monoclonal

양식

buffered aqueous solution

분자량

antigen ~35.9 kDa

종 반응성

human

기술

indirect ELISA: suitable

동형

IgG2bκ

NCBI 수납 번호

UniProt 수납 번호

배송 상태

dry ice

저장 온도

−20°C

타겟 번역 후 변형

unmodified

유전자 정보

human ... PMP22(5376)

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일반 설명

This gene encodes an integral membrane protein that is a major component of myelin in the peripheral nervous system. Various mutations of this gene are causes of Charcot-Marie-Tooth disease Type IA, Dejerine-Sottas syndrome, and hereditary neuropathy with liability to pressure palsies. Alternative splicing of this gene results in three transcript variants that encode the same protein. (provided by RefSeq)

면역원

PMP22 (AAH19040, 25 a.a. ~ 114 a.a) partial recombinant protein with GST tag. MW of the GST tag alone is 26 KDa.

Sequence
VSQWIVGNGHATDLWQNCSTSSSGNVHHCFSSSPNEWLQSVQATMILSIIFSILSLFLFFCQLFTLTKGGRFYITGIFQILAGLCVMSAA

생화학적/생리학적 작용

Peripheral myelin protein 22 (PMP22) plays a vital role in myelination during peripheral nerve development. It also has a role in cell-cell interactions, cell proliferation, maintenance of axons and the determination of myelin thickness and stability. Aberrations or mutations in the PMP22 gene lead to heritable demyelinating peripheral neuropathies, such as Charcot-Marie-tooth disease type IA (CMT1A) and Dejerine-Sottas syndrome. Overexpression of PMP22 might contribute to the development of chronic myeloid leukemia (CML).

물리적 형태

Solution in phosphate buffered saline, pH 7.4

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Storage Class Code

10 - Combustible liquids

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Isolation and mapping to 17p12-13 of the human homologous of the murine growth arrest specific Gas-3 gene.
Martinotti A
Human Molecular Genetics, 1(5), 331-334 (1992)
Peripheral myelin protein 22 is a constituent of intercellular junctions in epithelia.
Notterpek L
Proceedings of the National Academy of Sciences of the USA, 14404-14409 (2001)
Dejerine-Sottas syndrome associated with point mutation in the peripheral myelin protein 22 (PMP22) gene.
Roa BB
Nature Genetics, 5(3), 269-273 (1993)
Hypermyelination and demyelinating peripheral neuropathy in Pmp22-deficient mice.
Adlkofer K
Nature Genetics, 11(3), 274-280 (1995)
Many facets of the peripheral myelin protein PMP22 in myelination and disease.
Naef R and Suter U
Microscopy Research and Technique, 41(5), 359-371 (1998)

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