MABE230

Anticorps anti-SMN2, clone SMN-KH

clone SMN-KH, from mouse

• Synonyme(s) : Survival motor neuron protein, Component of gems 1, Gemin-1
• Code UNSPSC : 12352203
• eCl@ss : 32160702
• Nomenclature NACRES : NA.41

Propriétés

• Source biologique: mouse
• Niveau de qualité: 100
• Forme d'anticorps: purified immunoglobulin
• Type de produit anticorps: primary antibodies
• Clone: SMN-KH, monoclonal
• Espèces réactives: human
• Technique(s): immunohistochemistry: suitable; western blot: suitable
• Isotype: IgG1κ
• Numéro d'accès NCBI: NP_000335
• Numéro d'accès UniProt: Q16637
• Conditions d'expédition: wet ice
• Modification post-traductionnelle de la cible: unmodified
• Informations sur le gène: human ... SMN2(6607)

Description

Description générale

La protéine de survie du motoneurone (SMN) est exprimée par deux gènes paralogues liés entre eux, SMN1 et SMN2. Les SMN sont principalement localisées dans le cytoplasme et les gemmes nucléaires de toutes les cellules, où elles jouent un rôle de médiateur dans l'assemblage des particules de petites ribonucléoprotéines nucléaires (snRNP) du splicéosome. Elles jouent également un rôle dans le métabolisme des petits ARN nucléolaires (snoRNP) et sont nécessaires à l'épissage des pré-ARNm dans le noyau. La perte progressive des SMN fonctionnelles dans la corne antérieure de la moelle épinière est une cause essentielle de l'amyotrophie spinale (AMS), une maladie neuromusculaire autosomique récessive. Il existe trois types connus d'AMS apparaissant chez l'enfant et un quatrième type caractérisé par une AMS apparaissant chez l'adulte.

Immunogène

Protéine recombinante avec étiquette MBP correspondant au SMN2 humain.

Application

Analyse par western blotting : un lot représentatif provenant d'un laboratoire indépendant a permis de détecter le gène SMN2 dans un lysat de cellules HeLa.

Analyse par immunohistochimie : un lot représentatif provenant d'un laboratoire indépendant a permis de détecter le gène SMN2 humain dans des tissus de moelle épinière thoracique du modèle murin de SMA de type III. (Hua, Y., et al. (2010). Genes Dev. 24(15):1634-1644.)

L'anticorps anti-SMN2, clone SMN-KH, est un anticorps monoclonal de souris utilisé pour la détection de SMN2, également connu sous le nom de protéine de survie du motoneurone ; il a été validé en WB et en IHC.

Qualité

Produit évalué par western blotting sur un lysat de cellules HeLa.

Analyse par western blotting : Une concentration de 0,5 µg/ml de cet anticorps a permis de détecter le gène SMN2 dans 10 µg de lysat de cellules HeLa.

Description de la cible

Poids réel : ~35 kDa

Forme physique

Format : purifié

Autres remarques

Concentration : la concentration de chaque lot figure sur le certificat d'analyse.

Informations sur la sécurité

• Code de la classe de stockage: 12 - Non Combustible Liquids
• Classe de danger pour l'eau (WGK): WGK 1
• Point d'éclair (°F): Not applicable
• Point d'éclair (°C): Not applicable