860476P
Avanti
1-desoxymethylsphinganine-d5
1-desoxymethylsphinganine-d5 (m17:0), powder
Synonyme(s) :
1-Deoxymethylsphinganine-d5
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About This Item
Formule empirique (notation de Hill):
C17H32D5NO
Numéro CAS:
Poids moléculaire :
276.51
Code UNSPSC :
12352211
Nomenclature NACRES :
NA.25
Forme
powder
Conditionnement
pkg of 1 × 1 mg (860476P-1mg)
Fabricant/nom de marque
Avanti Polar Lipids 860476P
Conditions d'expédition
dry ice
Température de stockage
−20°C
Chaîne SMILES
O[C@](CN)([H])CCCCCCCCCCCCCC(C([2H])([2H])[2H])([2H])[2H]
Catégories apparentées
Description générale
Desoxymethylsphinganine is a are the major sphingoid-base present in mammals.
Application
1-desoxymethylsphinganine-d5 may be used as an internal standard for the sphingoid analysis from plasma and tissue.
Actions biochimiques/physiologiques
Mutations in the palmitoyltransferase (SPT) in hereditary sensory neuropathy type 1 (HSAN-1), due to altered substrate specificity 1-desoxymethylsphinganine and 1-deoxy-sphinganine.
Conditionnement
5 mL Amber Glass Screw Cap Vial (860476P-1mg)
Informations légales
Avanti Research is a trademark of Avanti Polar Lipids, LLC
Code de la classe de stockage
11 - Combustible Solids
Classe de danger pour l'eau (WGK)
WGK 3
Certificats d'analyse (COA)
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Oral L-serine supplementation reduces production of neurotoxic deoxysphingolipids in mice and humans with hereditary sensory autonomic neuropathy type 1
Garofalo K, et al.
The Journal of Clinical Investigation, 121(12), 4735-4745 (2011)
Annelies Rotthier et al.
Human mutation, 32(6), E2211-E2225 (2011-05-28)
Hereditary sensory and autonomic neuropathy type I (HSAN-I) is an axonal peripheral neuropathy leading to progressive distal sensory loss and severe ulcerations. Mutations in SPTLC1 and SPTLC2, encoding the two subunits of serine palmitoyltransferase (SPT), the enzyme catalyzing the first
Hereditary sensory neuropathy type 1 is caused by the accumulation of two neurotoxic sphingolipids
Penno A, et al.
The Journal of Biological Chemistry, 285(15), 11178-11187 (2010)
Gergely Karsai et al.
The Journal of biological chemistry, 295(7), 1889-1897 (2019-12-22)
Sphingolipids (SLs) are structurally diverse lipids that are defined by the presence of a long-chain base (LCB) backbone. Typically, LCBs contain a single Δ4E double bond (DB) (mostly d18:1), whereas the dienic LCB sphingadienine (d18:2) contains a second DB at
Biophysical properties of novel 1-deoxy-(dihydro) ceramides occurring in mammalian cells
Jimenez-Rojo N, et al.
Biophysical Journal, 107(12), 2850-2859 (2014)
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