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SAB4500863

Sigma-Aldrich

Anti-Fibrillin-1 antibody produced in rabbit

affinity isolated antibody

Sinónimos:

FBN, M350 kda glycoprotein component extracellular microfibril, MASS, MFS1, fibrillin-1

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About This Item

Número MDL:
Código UNSPSC:
12352203
NACRES:
NA.41

origen biológico

rabbit

conjugado

unconjugated

forma del anticuerpo

affinity isolated antibody

tipo de anticuerpo

primary antibodies

clon

polyclonal

formulario

buffered aqueous solution

mol peso

antigen 312 kDa

reactividad de especies

human, rat, mouse

concentración

~1 mg/mL

técnicas

ELISA: 1:40000
immunohistochemistry: 1:50-1:100

Nº de acceso NCBI

Nº de acceso UniProt

Condiciones de envío

wet ice

temp. de almacenamiento

−20°C

modificación del objetivo postraduccional

unmodified

Información sobre el gen

human ... FBN1(2200)

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Descripción general

Fibrillin-1 is a multidomain cysteine-rich glycoprotein that belongs to the fibrillin protein family. It is encoded by the FBN1 gene mapped to human chromosome 15q21. Fibrillin-1 structure includes 43 calcium-binding epidermal growth factor (cbEGF)–like domains and 78 cysteine-containing TB motifs. The protein is ubiquitously present and is a vital component of elastic fiber–associated microfibrils in connective tissues. Anti-Fibrillin-1 Antibody detects endogenous levels of total Fibrillin-1 protein.

Inmunógeno

The antiserum was produced against synthesized peptide derived from human Fibrillin-1.

Immunogen Range: 2811-2860

Aplicación

Anti-Fibrillin-1 antibody produced in rabbit has been used in immunohistochemical staining (1:50).

Acciones bioquímicas o fisiológicas

Fibrillin-1 protein plays an important role in the fibrillogenesis in elastic tissues and non-elastic tissues. It acts as an anchoring fiber and induces Smad2 signaling by regulating the bioavailability of endogenous transforming growth factor β1 (TGF-β1). Mutation in the FBN1 gene leads to the development of heritable disorder Marfan syndrome. Mutation of this gene also causes thoracic aortic aneurysms in patients without Marfan syndrome.

Características y beneficios

Evaluate our antibodies with complete peace of mind. If the antibody does not perform in your application, we will issue a full credit or replacement antibody. Learn more.

Forma física

Rabbit IgG in phosphate buffered saline (without Mg2+ and Ca2+), pH 7.4, 150mM NaCl, 0.02% sodium azide and 50% glycerol.

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Código de clase de almacenamiento

10 - Combustible liquids

Clase de riesgo para el agua (WGK)

nwg

Punto de inflamabilidad (°F)

Not applicable

Punto de inflamabilidad (°C)

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Chapter 105 - Heritable Diseases of Connective Tissue
Hawaiian Entomological Society. (2016)
Genetic Basis of Aortic Disease
Hawaiian Entomological Society., 91-100 (2018)
Shazia S Chaudhry et al.
The Journal of cell biology, 176(3), 355-367 (2007-01-24)
We have discovered that fibrillin-1, which forms extracellular microfibrils, can regulate the bioavailability of transforming growth factor (TGF) beta1, a powerful cytokine that modulates cell survival and phenotype. Altered TGFbeta signaling is a major contributor to the pathology of Marfan

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