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SAB1303565

Sigma-Aldrich

ANTI-ADAMTS13 (CENTER) antibody produced in rabbit

IgG fraction of antiserum, buffered aqueous solution

Sinónimos:

A disintegrin and metalloproteinase with thrombospondin motifs 13, ADAM-TS 13, ADAM-TS13, ADAMTS-13, ADAMTS13, C9orf8, vWF-CP, vWF-cleaving protease, von Willebrand factor-cleaving protease

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About This Item

Código UNSPSC:
12352203
NACRES:
NA.41

origen biológico

rabbit

Nivel de calidad

conjugado

unconjugated

forma del anticuerpo

IgG fraction of antiserum

tipo de anticuerpo

primary antibodies

clon

polyclonal

formulario

buffered aqueous solution

mol peso

153604 Da

reactividad de especies

human

técnicas

immunohistochemistry: 1:50-1:100
western blot: 1:250-1:500

Nº de acceso UniProt

Condiciones de envío

wet ice

temp. de almacenamiento

−20°C

modificación del objetivo postraduccional

unmodified

Información sobre el gen

Descripción general

A disintegrin-like and metalloprotease with thrombospondin type 1 motif, 13 (ADAMTS13) also known as von willebrand factor-cleaving protease (VWFCP), has distinct regions like a metalloproteinase domain, a disintegrin-like domain, and a thrombospondin type 1 domain and spacer domain rich in cysteine residues. ADAMST13 is highly expressed in the liver and secreted as an active enzyme in the blood. In human chromosome, the gene ADAMTS13 is localised on 9q34.

Acciones bioquímicas o fisiológicas

A disintegrin-like and metalloprotease with thrombospondin type 13 (ADAMTS13) cleaves von Willebrand factor (VWF) and thereby controls platelet thrombus formation. ADAMTS13 requires zinc, and calcium for its effective catalytic activity. Mutations in ADAMTS13 can lead to life threatening acquired thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) or hemolytic-uremic syndrome. Congenital deficiency of ADAMTS13 leads to Upshaw−Schulman syndrome.

Forma física

Purified polyclonal antibody supplied in PBS with 0.09% (W/V) sodium azide. This antibody is purified through a protein A column, followed by peptide affinity purification.

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Código de clase de almacenamiento

10 - Combustible liquids

Clase de riesgo para el agua (WGK)

nwg

Punto de inflamabilidad (°F)

Not applicable

Punto de inflamabilidad (°C)

Not applicable


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Novel compound heterozygote mutations (H234Q/R1206X) of the ADAMTS13 gene in an adult patient with Upshaw-Schulman syndrome showing predominant episodes of repeated acute renal failure
Shibagaki Y, et al.
Nephrology, Dialysis, and Transplantation, 21(5), 1289-1292 (2006)
Zinc and calcium ions cooperatively modulate ADAMTS13 activity
Anderson PJ, et al.
The Journal of Biological Chemistry, 281(2), 850-857 (2006)
A functional calcium-binding site in the metalloprotease domain of ADAMTS13
Gardner MD, et al.
Blood, 113(5), 1149-1157 (2009)
Mutations in a member of the ADAMTS gene family cause thrombotic thrombocytopenic purpura
Levy GG, et al.
Nature, 413(6855), 488-488 (2001)
Crystal structures of the noncatalytic domains of ADAMTS13 reveal multiple discontinuous exosites for von Willebrand factor
Akiyama M, et al.
Proceedings of the National Academy of Sciences of the USA, 106(46), 19274-19279 (2009)

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