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Merck

61076

Supelco

DL-4-Hydroxy-2-ketoglutaric acid lithium salt

analytical standard

Sinónimos:

4-Hydroxy-2-oxoglutaric acid lithium salt, DL-KHG Li

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About This Item

Fórmula empírica (notación de Hill):
C5H6O6 · xLi+
Número de CAS:
Peso molecular:
162.10 (free acid basis)
Beilstein:
1780096
Código UNSPSC:
41116107

grado

analytical standard

Ensayo

≥97.0% (HPLC)

caducidad

limited shelf life, expiry date on the label

aplicaciones

clinical testing

Formato

neat

temp. de almacenamiento

−20°C

InChI

1S/C5H6O6/c6-2(4(8)9)1-3(7)5(10)11/h2,6H,1H2,(H,8,9)(H,10,11)

Clave InChI

WXSKVKPSMAHCSG-UHFFFAOYSA-N

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Descripción general

DL-4-Hydroxy-2-ketoglutaric acid lithium salt (HOG) is a precursor substrate of 4-hydroxy-2-oxoglutarate aldolase (HOGA1), a unique enzyme in the hydroxyproline catabolism pathway. It is reported that the primary hyperoxaluria type 3, which is a recently discovered form of the autosomal recessive disease, results from the mutations in the gene coding for HOGA1.

Aplicación

DL-4-Hydroxy-2-ketoglutaric acid lithium salt may be used as an analytical reference standard for the determination of the analyte in animal biological samples using ion chromatography coupled to negative electrospray mass spectrometry (IC/ES-MS). This can be used to determine the primary hyperoxalurias PH Type 3 (PH3), caused by the mutations in the mitochondrial enzyme, 4-hydroxy-2-oxoglutarate aldolase (HOGA).

Código de clase de almacenamiento

11 - Combustible Solids

Clase de riesgo para el agua (WGK)

WGK 3

Punto de inflamabilidad (°F)

Not applicable

Punto de inflamabilidad (°C)

Not applicable


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Hydroxyproline metabolism in a mouse model of Primary Hyperoxaluria Type 3
Li X, et al.
Biochimica et Biophysica Acta (BBA)-Molecular Basis of Disease, 1852(12), 2700-2705 (2015)

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