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05-593

Sigma-Aldrich

Anticuerpo anti-α-distroglucano, clon IIH6C4

ascites fluid, clone IIH6C4, Upstate®

Sinónimos:

Dystrophin-associated glycoprotein 1, dystroglycan 1, dystroglycan 1 (dystrophin-associated glycoprotein 1), dystrophin-associated glycoprotein-1, LARGE-glycan, Large glycan

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About This Item

Código UNSPSC:
12352203
eCl@ss:
32160702
NACRES:
NA.41
clon:
IIH6C4, monoclonal
application:
IF
IHC
WB
inhibition assay
reactividad de especies:
human, mouse, canine, rat, guinea pig, rabbit
técnicas:
immunofluorescence: suitable
immunohistochemistry: suitable
inhibition assay: suitable
western blot: suitable
citations:
96

origen biológico

mouse

forma del anticuerpo

ascites fluid

clon

IIH6C4, monoclonal

reactividad de especies

human, mouse, canine, rat, guinea pig, rabbit

fabricante / nombre comercial

Upstate®

técnicas

immunofluorescence: suitable
immunohistochemistry: suitable
inhibition assay: suitable
western blot: suitable

isotipo

IgM

Nº de acceso NCBI

Nº de acceso UniProt

Condiciones de envío

dry ice

modificación del objetivo postraduccional

unmodified

Información sobre el gen

human ... DAG1(1605)

Descripción general

Este producto sólo puede utilizarse con fines experimentales. El uso diagnóstico de este producto requiere una licencia de la University of Iowa Research Foundation, 214 Technology Innovation Center, Iowa City, IA 52242
Los distroglucanos son elementos esenciales de la unión neuromuscular (NMJ). El gen para el distroglucano se expresa como una proteína precursora que se escinde después de la traducción en una proteína de membrana periférica extracelular de 156 kDa llamada alfa distroglucano y una proteína transmembranaria de 43 kDa, el beta distroglucano. Esta última proteína contiene un motivo PPxY que promueve la unión a proteínas que contienen el dominio WW, como la utrofina y la distrofina. La fosforilación en la tirosina 892 dentro del motivo PPxY puede regular las interacciones c Src con el beta distroglucano, así como inhibir las interacciones con las proteínas con dominio WW. En el músculo esquelético, el beta distroglucano se localiza normalmente en la membrana plasmática; sin embargo, la fosforilación de Tyr892 induce la ubicación del beta distroglucano en los compartimientos endosómicos junto con c Src. Por lo tanto, la fosforilación en Tyr892 puede desempeñar papeles importantes en la alteración de la localización del beta distroglucano durante la formación de la NMJ.

Especificidad

Este anticuerpo reconoce el α-distroglucano/LARGE-glucano, Pm 156 kDa.

Inmunógeno

Preparación de membrana de músculo esquelético de conejo. Clon IIH6C4.

Aplicación

Inhibición de la unión de la laminina al distroglucano: Un laboratorio independiente ha demostrado, en un experimento de superposición de nitrocelulosa, que este anticuerpo inhibe la unión de la125I-laminina al distroglucano (Ervasti, J., et al (1993).

Análisis mediante inmunoelectrotransferencia (WB): Se utilizó un lote anterior de este anticuerpo en lisado de tejido muscular de ratón 3 meses después de la inducción del shRNA y en controles de la misma camada (ctrl) y control negativo LARGE-null (myd) (Goddeeris, M., et al 2013, Naturaleza).

Inmunofluorescencia: Se utilizó un lote anterior de este anticuerpo para detectar α-distroglucano /LARGE-glucano en tejido muscular de ratón (Goddeeris, M., et al 2013, Naturaleza).
Categoría de investigación
Metabolismo
Este anticuerpo anti-α-distroglucano, clon IIH6C4, está validado para utilizar en IH, FUNC y WB para la detección del α-distroglucano.
Subcategoría de investigación
Fisiología del músculo

Calidad

Evaluada sistemáticamente mediante inmunotransferencia Western en músculo esquelético de conejo.

Análisis de inmunoelectrotransferencia:
Una dilución 1:1000-1:2000 de este lote detectó α-distroglucano/LARGE-glucano en el músculo esquelético de conejo.
Nota: La utilización de proteína purificada WGA tiene como consecuencia manchas e inmunoprecipitados significativamente más limpios.
La modificación postraduccional del distroglucano provoca un ensanchamiento de la banda.

Descripción de destino

156 kDa

Forma física

Ascitis de ratón, en PBS que contiene azida sódica al 0,05 % y glicerol al 30%.
Líquido a -20ºC.
Sin purificar

Almacenamiento y estabilidad

Estable durante 1 año a -20°C desde la fecha de recepción. Para la recuperación máxima del producto, centrifugue el vial antes de retirar la tapa.

Nota de análisis

Control
Lisado de músculo esquelético del conejo.

Otras notas

Concentración: Para conocer la concentración específica del lote, consulte el certificado de análisis.

Información legal

UPSTATE is a registered trademark of Merck KGaA, Darmstadt, Germany

Cláusula de descargo de responsabilidad

Salvo que se indique lo contrario en nuestro catálogo o en otra documentación de la empresa que acompañe al producto, nuestros productos están indicados sólo para investigación y no deben utilizarse para ningún otro propósito, como, entre otros, usos comerciales no autorizados, diagnóstico in vitro, usos terapéuticos ex vivo o in vivo o cualquier tipo de consumo o aplicación en humanos o animales.

Opcional

Código de clase de almacenamiento

12 - Non Combustible Liquids

Clase de riesgo para el agua (WGK)

WGK 2

Punto de inflamabilidad (°F)

Not applicable

Punto de inflamabilidad (°C)

Not applicable


Certificados de análisis (COA)

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Fernandez K, Serinagaoglu Y, Hammond S, Martin LT, Martin PT
The American Journal of Pathology null
A role for the dystrophin-glycoprotein complex as a transmembrane linker between laminin and actin.
Ervasti, J M and Campbell, K P
The Journal of cell biology, 122, 809-823 (1993)
Susan Sparks et al.
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Hereditary Inclusion Body Myopathy (HIBM) is an autosomal recessive, adult onset, non-inflammatory neuromuscular disorder with no effective treatment. The causative gene, GNE, codes for UDP-N-acetylglucosamine 2-epimerase/N-acetylmannosamine kinase, which catalyzes the first two reactions in the synthesis of sialic acid. Reduced
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