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Merck

SAB5300203

Sigma-Aldrich

Monoclonal Anti-SMN1 antibody produced in mouse

clone 2F1, ascites fluid

Synonym(e):

SMA, SMA1, SMA2, SMA3, SMN

Anmeldenzur Ansicht organisationsspezifischer und vertraglich vereinbarter Preise


About This Item

UNSPSC-Code:
12352203
NACRES:
NA.41

Biologische Quelle

mouse

Qualitätsniveau

Konjugat

unconjugated

Antikörperform

ascites fluid

Antikörper-Produkttyp

primary antibodies

Klon

2F1, monoclonal

Mol-Gew.

39 kDa

Speziesreaktivität

monkey, human

Methode(n)

direct ELISA: 1:10,000
flow cytometry: 1:200-1:400
immunohistochemistry: 1:200-1:1,000
western blot: 1:500-1:2,000

Isotyp

IgG1

NCBI-Hinterlegungsnummer

Versandbedingung

wet ice

Lagertemp.

−20°C

Posttranslationale Modifikation Target

unmodified

Angaben zum Gen

human ... SMN1(6606)

Allgemeine Beschreibung

Survival motor neuron 1 (SMN1), also known as gemin 1, is a survival motor neuron protein, which is highly expressed in spinal cord. SMN1 is localized on the telomeric region of human chromosome 5q13. The 38kDA protein is expressed mostly in nucleus and cytoplasm.

Immunogen

Purified recombinant fragment of human SMN1 expressed in E.coli.
Mouse monoclonal antibody raised against SMN1

Biochem./physiol. Wirkung

Survival motor neuron 1 (SMN1) is involved in the synthesis of full length survival motor neuron (SMN) mRNA transcripts. SMN1 also contributes to the biogenesis and assembly of snRNP (small nuclear riboproteins) in the cytoplasm, which plays an important role in pre-mRNA splicing or processing. Axonal SMN protein mediates the growth of axon and mRNA axonal transport. Mutations in the SMN1 gene has been associated with a genetic neurodegenerative disease called spinal muscular atrophy(SMA).

Physikalische Form

Ascitic fluid containing 0.03% sodium azide.

Haftungsausschluss

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SMN regulation in SMA and in response to stress: new paradigms and therapeutic possibilities
Dominguez CE, et al.
Human Genetics, 136(9), 1173-1191 (2017)
Identification and characterization of a spinal muscular atrophy-determining gene
Lefebvre S, et al.
Cell, 80(1), 155-165 (1995)
How do SMA-linked mutations of SMN1 lead to structural/functional deficiency of the SMA protein?
Li W
PLoS ONE, 12(6), e0178519-e0178519 (2017)
Different stability and proteasome-mediated degradation rate of SMN protein isoforms
Locatelli D, et al.
PLoS ONE, 10(7), e0134163-e0134163 (2015)
SMN affects membrane remodelling and anchoring of the protein synthesis machinery
Francesca G, et al.
Journal of Cell Science, jcs-176750 (2016)

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