MABN814

Anti-Twinkle-Antikörper, Klon 13A10.1

clone 13A10.1, from mouse

• Synonym(e): Twinkle protein, mitochondrial, Progressive external ophthalmoplegia 1 protein, T7 gp4-like protein with intramitochondrial nucleoid localization, T7-like mitochondrial DNA helicase, Twinkle
• UNSPSC-Code: 12352203
• eCl@ss: 32160702
• NACRES: NA.41

Eigenschaften

• Biologische Quelle: mouse
• Qualitätsniveau: 100
• Antikörperform: purified immunoglobulin
• Antikörper-Produkttyp: primary antibodies
• Klon: 13A10.1, monoclonal
• Speziesreaktivität: human
• Methode(n): immunohistochemistry: suitable (paraffin); western blot: suitable
• Isotyp: IgG2aκ
• NCBI-Hinterlegungsnummer: NP_068602
• UniProt-Hinterlegungsnummer: Q96RR1
• Versandbedingung: wet ice
• Posttranslationale Modifikation Target: unmodified
• Angaben zum Gen: human ... TWNK(56652)

Beschreibung

Allgemeine Beschreibung

Twinkle-Protein, mitochondrial (EC 3.6.4.12; UniProt Q96RR1; andere Bezeichnungen sind Ataxin 8, mitochondriales Twinkle-Protein, progressives externes Ophthalmoplegie-1-Protein, T7-GP4-ähnliches Protein mit intramitochondrialer Zellkernlokalisierung, T7-Helikase-bezogenes Protein mit intramitochondrialer Zellkernlokalisierung, T7-ähnliche mitochondriale DNA-Helikase) wird vom Gen EPO1 (andere Bezeichnungen sind ATXN8, C10orf2, IOSCA, MTDPS7, PEO, PEO1, PEOA3, PRLTS5, SANDO, SCA8, TWINL) (Gen-ID 56662) beim Menschen kodiert. Die Replikation der mitochondrialen DNA (mtDNA) umfasst die katalytischen und akzessorischen Untereinheiten der DNA-Polymerase-Gamma, des mtDNA-Helikase-Twinkle, des mitochondrialen einzelsträngigen DNA-Bindungsproteins und der mitochondrialen RNA-Polymerase. Zellen, die Twinkle-Mutanten exprimieren, akkumulieren doppelsträngige mtDNA-Replikationszwischenprodukte mit einem RNA-Verlust in Zusammenhang mit dem Folgestrang, was der Rolle von Twinkle beim Auftrennen doppelsträngiger mtDNA entspricht. Mutationen im humanen Twinkle-Gen (C10orf2) verursachen eine autosomal-dominante progressive externe Ophthalmoplegie (PEO), die mit mehreren mtDNA-Deletionen assoziiert ist.

Immunogen

GST-markiertes rekombinantes Protein, das dem C-Terminus von humanem Twinkle entspricht.

Anwendung

Dieser Anti-Twinkle-Antikörper, Klon 13A10.1, ist zur Verwendung in Western Blotting und Immunhistochemie (Paraffin) für den Nachweis von Twinkle validiert.

Western-Blot-Analyse: Mit 0,5 µg/ml einer repräsentativen Charge wurde Twinkle in 10 µg K562-Zelllysat nachgewiesen.
Immunhistochemische Analyse: Mit einer 1:50-Verdünnung einer repräsentativen Charge wurde Twinkle in humanem Großhirnrinden- und Skelettmuskelgewebe nachgewiesen.

Qualität

Beurteilt mittels Western Blotting in HL-60-Zelllysat.

Western-Blot-Analyse: Mit 0,5 µg/ml dieses Antikörpers wurde Twinkle in 10 µg HL-60-Zelllysat nachgewiesen.

Zielbeschreibung

~77 kDa beobachtet

Physikalische Form

Format: Aufgereinigt

Sonstige Hinweise

Konzentration: Die Konzentration entnehmen Sie bitte dem chargenspezifischen Datenblatt.

Sicherheitshinweise

• Lagerklassenschlüssel: 12 - Non Combustible Liquids
• WGK: WGK 1
• Flammpunkt (°F): Not applicable
• Flammpunkt (°C): Not applicable