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Merck

MABN1795

Sigma-Aldrich

Anti-Progranulin/GRN-Antikörper, Klon 8H10

clone 8H10, from rat

Synonym(e):

Granulins, Progranulin/GRN

Anmeldenzur Ansicht organisationsspezifischer und vertraglich vereinbarter Preise


About This Item

UNSPSC-Code:
12352203
eCl@ss:
32160702
NACRES:
NA.41

Biologische Quelle

rat

Qualitätsniveau

Antikörperform

purified immunoglobulin

Antikörper-Produkttyp

primary antibodies

Klon

8H10, monoclonal

Speziesreaktivität

mouse

Methode(n)

immunohistochemistry: suitable
western blot: suitable

Isotyp

IgG2cκ

NCBI-Hinterlegungsnummer

UniProt-Hinterlegungsnummer

Versandbedingung

wet ice

Posttranslationale Modifikation Target

unmodified

Angaben zum Gen

mouse ... Grn (14824)

Allgemeine Beschreibung

Granuline bilden eine Familie von sezernierten, glykosylierten Peptiden, die mit 7,5 Wiederholungen eines hochkonservierten 12-Cysteingranulin-/Epithelin-Motivs aus einem einzigen Vorläuferprotein gespalten werden. Das Vorläuferprotein aus 602 Aminosäuren der Maus, Preprograulin (UniProt Q3U9N4), wird auch Proepithelin und von PC-Zellen abgeleiteter Wachstumsfaktor genannt. Durch die Spaltung des Signalpeptids (AS 1–17) entsteht Proganulin (Acrogranin; AS 18–589), das weiter in 7 aktive Peptide namens Granulin-1 bis Granulin-7 gespalten werden kann. Sowohl die Peptide als auch das Proganulinprotein regulieren das Zellwachstum. Mitglieder der Granulinfamilie sind wichtig für die normale Entwicklung, Wundheilung und Tumorgenese. Heterozygote Loss-of-Function-Mutationen im GRN-Gen sind eine bekannte Ursache für die frontotemporale lobäre Degeneration (FTLD) mit Ansammlung von TAR-DNA-Bindungsprotein (TDP)-43, während eine komplette GRN-Defizienz aufgrund einer homozygoten Loss-of-Function-Mutation die lysosomale Speicherstörung verursacht, die als neuronale Ceroidlipofuszinose (NCL) bezeichnet wird. Bei GRN-/- Mäusen, einem Mausmodell für GRN-assoziiertes FTLD-TDP (FTLD-TDP/GRN), wurde festgestellt, dass die lysosomalen Proteine Cathepsin D (CTSD) erhöht sind, während bei CTSD(−/−)-Mäusen, einem Modell für NCL, ein hochregulierter Granulinspiegel beobachtet wird. Darüber hinaus wurde festgestellt, dass beide Arten von Knockout-Mäusen erhöhte Konzentrationen des Transmembranproteins 106B (TMEM106B) als ein üblicher Phänotyp aufweisen.

Spezifität

Reagiert mit Preprogranulin und Progranulin (Acrogranin, Proepithelin), aber nicht mit Granulin-1 bis Granulin-7.

Immunogen

Epitop: Nahe am C-Terminus
Lineares Peptid, das der Ratten-Progranulin-Sequenz in der Nähe des C-Terminus entspricht

Anwendung

Dieser Anti-Progranulin/GRN-Antikörper, Klon 8H10, ist zur Verwendung in Western Blotting und Immunhistochemie für den Nachweis von Progranulin/GRN validiert.
Forschungs-Unterkategorie
Entwicklungssignalübertragung
Forschungskategorie
Neurowissenschaft
Western-Blot-Analyse: Mit einer repräsentativen Charge wurden eine erhöhte Proganulin-Expression in Hirnhomogenaten von CTSD-/- Mäusen und ein Verlust der Proganulin-Expression in Hirnhomogenaten von GRN-/- Mäusen erkannt (Gotzl, J.K., et al (2014). Acta Neuropathol.127(6):845-860).
Immunhistochemische Analyse: Mit einer repräsentativen Charge wurde eine erhöhte Proganulin-Expression in der Kortex-, Hippocampus- und Thalamusregion von CTSD-/- Mäusen im Vergleich zu Wildtyp-Mäusen unter Verwendung gefrorener Gehirnschnitte erkannt (Gotzl, J.K., et al (2014). Acta Neuropathol.127(6):845-860).

Qualität

Beurteilt mittels Western Blotting in Uterusgewebelysat von Mäusen.

Western-Blot-Analyse: Mit 2,0 µg/ml dieses Antikörpers wurde Progranulin/GRN in 10 µg Uterusgewebelysat von Mäusen nachgewiesen.

Zielbeschreibung

~65 kDa beobachtet. In manchen Lysaten können uncharakterisierte Banden auftreten.

Physikalische Form

Aufgereinigter monoklonaler Ratten-IgG2cκ-Antikörper in Puffer mit 0,1 M Tris-Glycin (pH-Wert 7,4), 150 mM NaCl mit 0,05 % Natriumazid.
Format: Aufgereinigt
Über Protein G aufgereinigt

Lagerung und Haltbarkeit

Bei 2–8 °C 1 Jahr ab Empfangsdatum haltbar.

Sonstige Hinweise

Konzentration: Die Konzentration entnehmen Sie bitte dem chargenspezifischen Datenblatt.

Haftungsausschluss

Sofern in unserem Katalog oder anderen Begleitdokumenten unserer Produkte nicht anders angegeben, sind unsere Produkte nur für Forschungszwecke vorgesehen und nicht für andere Zwecke zu verwenden, einschließlich unautorisierter kommerzieller Verwendung, In-vitro-Diagnostik, Ex-vivo- oder In-vivo-Therapiezwecke oder jeglicher Art der Einnahme oder Anwendung bei Menschen oder Tieren.

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Lagerklassenschlüssel

12 - Non Combustible Liquids

WGK

WGK 1

Flammpunkt (°F)

Not applicable

Flammpunkt (°C)

Not applicable


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Common pathobiochemical hallmarks of progranulin-associated frontotemporal lobar degeneration and neuronal ceroid lipofuscinosis.
Gotzl, JK; Mori, K; Damme, M; Fellerer, K; Tahirovic, S; Kleinberger, G; Janssens et al.
Acta neuropathologica null

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