ABN1644

Anti-C9orf72 (kurze Form)

from rabbit

• Synonym(e): C9-S, C9orf72 short isofrom, Protein C9orf72 Short isoform
• UNSPSC-Code: 12352203
• eCl@ss: 32160702
• NACRES: NA.41

Eigenschaften

• Biologische Quelle: rabbit
• Qualitätsniveau: 100
• Antikörperform: affinity isolated antibody
• Antikörper-Produkttyp: primary antibodies
• Klon: polyclonal
• Speziesreaktivität: human
• Methode(n): immunofluorescence: suitable; immunohistochemistry: suitable; immunoprecipitation (IP): suitable; western blot: suitable
• Isotyp: IgG
• NCBI-Hinterlegungsnummer: NP_659442
• UniProt-Hinterlegungsnummer: Q96LT7
• Versandbedingung: ambient
• Posttranslationale Modifikation Target: unmodified
• Angaben zum Gen: human ... C9orf72(203228)

Beschreibung

Allgemeine Beschreibung

Protein C9orf72 (UniProt: Q96LT7) wird vom C9orf72-Gen (Gen-ID: 203228) in Menschen kodiert. Die Erweiterung einer GGGGCC (G4C2)-Hexanukleotidwiederholungssequenz im nichtkodierenden Bereich des offenen Leserahmens 72 oder C9orf72 des menschlichen Chromosoms 9, ist die häufigste genetische Anomalie bei familiärer und sporadischer frontotemporaler Demenz (FTD) und Motoneuron-Erkrankung (MND), bei der amyotrophe Lateralsklerose (ALS) die häufigste Form ist. Die Mehrheit der normalen menschlichen C9orf72-Allele weist weniger als 20 Wiederholungen auf. Große Erweiterungen mit mehreren hundert oder tausend Wiederholungen führen zu Erkrankungen. C9orf72 generiert drei Transkripte durch alternative Spaltung, die 2 Protein-Isoformen kodieren; eine lange Isoform mit einem Molekulargewicht von etwa 54 kDa (C9-L genannt), die den Varianten 2 und 3 entspricht und eine kurze Isoform mit einem Molekulargewicht von 24 kDa (C9-S genannt), die Variante 1 entspricht. Beide Isoformen werden weit exprimiert, u. a. in Niere, Lunge, Leber, Herz, Hoden und mehrere Gehirnregionen, einschließlich Cerebellum und Frontalkortex. C9-L und C9-S unterscheiden sich Berichten zufolge hinsichtlich ihrer subzellulären Lokalisierung in zerebellären Purkinje-Zellen von c9-ALS- und nicht-c9-ALS-Fällen. C9-L verteilt sich nachweislich großflächig im gesamten Zytoplasma. C9-S hingegen ist an der Nuklearmembran von Purkinje-Zellen von c9-ALS- und nicht-c9-ALS-Fällen lokalisiert. Darüber hinaus ist C9-L nachweislich vorwiegend in den stark salzhaltigen Triton- und Harnstoff-löslichen Fraktionen vorhanden, während C9-S nachweislich in Triton-Fraktionen mit niedrigem und hohem Salzgehalt in großen Mengen vorliegt, was auf eine unterschiedliche subzelluläre Lokalisierung hindeutet. Gegen C9-L und C9-S produzierte Antikörper bieten Vorteile, da sie die Charakterisierung von verschiedenen biochemischen Profilen, regionsspezifischen Veränderungen und subzellulären Lokalisierungen ermöglichen, was mit den gegen die gewöhnliche N-terminale Region produzierten Antikörpern nicht möglich ist.

Spezifität

Dieser polyklonale Antikörper dient zum spezifischen Nachweis der kurzen Isoform (C9-S) des C9orf72-Proteins. Er zielt auf ein Epitop in 12 Aminosäuren der C-terminalen Region ab.

Immunogen

An KLH konjugiertes lineares Peptid, das den 12 Aminosäuren des C-Terminus der kurzen Isoform (C9-S) von menschlichem C9orf72 entspricht, bei dem das terminale Asparagin durch Lysin ersetzt wurde.

Epitop: C-Terminus

Anwendung

Analyse mittels Immunpräzipitation: Eine repräsentative Charge wies C9ORF72 (kurze Form) in N2a-Zellen nach (Xiao, S., et. al. (2015). Ann Neurol. 78(4):568–83).

Western-Blot-Analyse: Eine repräsentative Charge wies C9ORF72 (kurze Form) in verschiedenen Regionen des zentralen Nervensystems nach (Xiao, S., et. al. (2015). Ann Neurol. 78(4):568–83).

Immunhistochemische Analyse: Eine repräsentative Charge wies C9ORF72 (kurze Form) in spinalen Motoneuronen nach (Xiao, S., et. al. (2015). Ann Neurol. 78(4):568–83).

Immunfluoreszenz-Analyse: Eine repräsentative Charge wies C9ORF72 (kurze Form) in lumbalem Rückenmarksgewebe nach (Xiao, S., et. al. (2015). Ann Neurol. 78(4):568–83).

Anti-C9ORF72 (kurze Form), Best.-Nr. ABN1644, ist ein hochspezifischer polyklonaler Kaninchenantikörper, der auf die kurze Isoform des C9orf72-Proteins gerichtet ist und in der Immunfluoreszenz, Immunhistochemie, Immunpräzipitation und in Western Blots getestet wurde.

Forschungskategorie
Neurowissenschaft

Qualität

Beurteilt mittels Western Blot an Gewebelysat aus menschlichem Cerebellum.

Western-Blot-Analyse: Mit einer Verdünnung im Verhältnis 1:500 dieses Antikörpers wurde C9ORF72 (kurze Form) in 10 µg Gewebelysat aus menschlichem Cerebellum nachgewiesen.

Zielbeschreibung

~ 25 kDa gemessen; 24,76 kDa berechnet. Nicht charakterisierte Banden können in manchen Lysaten beobachtet werden.

Physikalische Form

Affinitätsgereinigt

Aufgereinigter polyklonaler Kaninchenantikörper in PBS mit 0,02 % Natriumazid.

Format: Aufgereinigt

Lagerung und Haltbarkeit

Bei 2–8 °C ab Empfangsdatum 1 Jahr haltbar.

Sonstige Hinweise

Konzentration: Die Konzentration entnehmen Sie bitte dem chargenspezifischen Datenblatt.

Haftungsausschluss

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