05-298

Anti-α-Dystroglycan-Antikörper, Klon VIA4-1

culture supernatant, clone VIA4-1, Upstate^®

• Synonym(e): Anti-156DAG, Anti-A3a, Anti-AGRNR, Anti-DAG, Anti-LGMDR16, Anti-MDDGA9, Anti-MDDGC7, Anti-MDDGC9
• UNSPSC-Code: 12352203
• eCl@ss: 32160702
• NACRES: NA.41

Eigenschaften

• Biologische Quelle: mouse
• Qualitätsniveau: 100
• Antikörperform: culture supernatant
• Antikörper-Produkttyp: primary antibodies
• Klon: VIA4-1, monoclonal
• Speziesreaktivität: guinea pig, rabbit, rat, human, mouse, canine
• Hersteller/Markenname: Upstate^®
• Methode(n): immunohistochemistry: suitable; western blot: suitable
• Isotyp: IgG1
• NCBI-Hinterlegungsnummer: NM_004393
• UniProt-Hinterlegungsnummer: Q14118
• Versandbedingung: wet ice
• Posttranslationale Modifikation Target: unmodified
• Angaben zum Gen: human ... DAG1(1605)

Beschreibung

Allgemeine Beschreibung

Dystroglyan ist eines der dystrophinassoziierten Glykoproteine, das von einem 5,5-kb-Transkript in Homo sapiens vom Chromosom 3 kodiert wird. Es gibt zwei Exone, die durch ein großes Intron getrennt werden. Die gespleißten Exoncodes für ein Proteinprodukt werden schließlich in die zwei nichtkovalent assoziierte Untereinheiten- α (N-terminal) und β (C-terminal) - gespalten. Im Skelettmuskel fungiert der Dystroglykankomplex als eine Transmembran-Verbindung zwischen der extrazellulären Matrix und dem Zytoskelett. α-Dystroglykan ist extrazellulär und bindet an Merosin (α-2-Laminin) in der Basalmembran, während β-Dystroglykan ein Transmembranprotein ist und an Dystrophin bindet, welches ein großes stabförmiges zytoskeletales Protein ist, das bei Patienten mit Duchenne-Muskeldystrophie fehlt. Dystrophin bindet an intrazelluläre Aktinkabel. Infolge dessen wird angenommen, dass der Dystroglykankomplex, der die extrazelluläre Matrix mit den intrazellulären Aktinkabeln verbindet, für die strukturelle Integrität im Muskelgewebe sorgt. Es ist bekannt, dass der Dystroglykankomplex auch als Agrinrezeptor im Muskel dient und dort wahrscheinlich die Agrin-induzierte Cluster-Bildung von Acetylcholinrezeptoren an der neuromuskulären Endplatte reguliert. Es kann davon ausgegangen werden, dass die Funktion von Dystroglykan ein Teil des Signaltransduktionsweges ist, da nachgewiesen wurde, dass Grb2, ein Mediator des Ras-verwandten Signalwegs, mit der zytoplasmischen Domäne von Dystroglykan interagieren kann. Die aberrante Expression von dystrophinassoziiertem Proteikomplex protein complex liegt der Pathogenese der Duchenne-Muskeldystrophie, Becker-Muskeldystrophie und der schweren autosomal-rezessiven Muskeldystrophie bei Kindern zugrunde. Interessanterweise wurde bisher noch keine genetische Erkrankung für α- oder β-Dystroglykan beschrieben.
Dystroglykan ist sowohl in Nichtmuskelgewebe als auch in Muskelgewebe weit verbreitet. Bei der epthelialen Morphogenese der Niere wirkt der Dystroglykankomplex als Rezeptor für die Basalmembran. Dystroglykanexpression im Hirn und in der neuralen Retina der Maus (Mus musculus) wurde ebenfalls berichtet. Die physiologische Rolle von Dystroglykan im Nichtmuskelgewebe ist jedoch weiterhin unklar.

Hinweis: Dieses Produkt darf nur für Forschungszwecke verwendet werden. Die Verwendung dieses Produkts für diagnostische Zwecke erfordert eine Lizenz von der University of Iowa Research Foundation, 214 Technology Innovation Center, Iowa City, IA 52242.

Spezifität

Erkennt α-Dystroglykan/LARGE-Glykan.

Immunogen

Präparation von Kaninchen-Skelettmuskelmembran

Anwendung

Erkennung von α-Dystroglykan mit diesem Anti-α-Dystroglykan-Antikörper, Klon VIA4-1. Dieser Antikörper wurde publiziert und für die Verwendung in IH und WB validiert.

Forschungskategorie
Zellstruktur

Forschungsunterkategorie
Zytoskelett

Qualität

Regelmäßige Beurteilung an Kaninchenskelettmuskeln in ein einem Western Blot.

Zielbeschreibung

156 kDa

Physikalische Form

Kulturüberstand mit 0,05 % Natriumazid.

Ungereinigt

Lagerung und Haltbarkeit

Bei -20 °C 2 Jahr ab Versanddatum haltbar. Aliquotieren, um wiederholtes Einfrieren und Auftauen zu vermeiden. Für maximale Produktrückgewinnung das Originalfläschchen nach dem Auftauen und vor dem Abnehmen der Kappe zentrifugieren.

Hinweis zur Analyse

Kontrolle
Skelettmuskel-Gewebeextrakte von Maus, Ratte und Mensch oder Zelllysat von DU-145-Zellen (aus humanem Prostatakarzinom)

Sonstige Hinweise

Konzentration: Die chargenspezifische Konzentration entnehmen Sie bitte dem Analysenzertifikat.

Rechtliche Hinweise

UPSTATE is a registered trademark of Merck KGaA, Darmstadt, Germany

Haftungsausschluss

Sofern in unserem Katalog oder anderen Begleitdokumenten unserer Produkte nicht anders angegeben, sind unsere Produkte nur für Forschungszwecke vorgesehen und nicht für andere Zwecke zu verwenden, einschließlich, jedoch nicht beschränkt auf unautorisierte kommerzielle Verwendung, zur In-vitro-Diagnostik, für Ex-vivo- oder In-vivo-Therapiezwecke oder jegliche Art der Einnahme oder Anwendung bei Menschen oder Tieren.

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