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860476P

Avanti

1-desoxymethylsphinganine-d5

1-desoxymethylsphinganine-d5 (m17:0), powder

Synonyme(s) :

1-Deoxymethylsphinganine-d5

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About This Item

Formule empirique (notation de Hill):
C17H32D5NO
Numéro CAS:
Poids moléculaire :
276.51
Code UNSPSC :
12352211
Nomenclature NACRES :
NA.25

Forme

powder

Conditionnement

pkg of 1 × 1 mg (860476P-1mg)

Fabricant/nom de marque

Avanti Research - A Croda Brand 860476P

Conditions d'expédition

dry ice

Température de stockage

−20°C

Chaîne SMILES 

O[C@](CN)([H])CCCCCCCCCCCCCC(C([2H])([2H])[2H])([2H])[2H]

Description générale

Desoxymethylsphinganine is a are the major sphingoid-base present in mammals.

Application

1-desoxymethylsphinganine-d5 may be used as an internal standard for the sphingoid analysis from plasma and tissue.

Actions biochimiques/physiologiques

Mutations in the palmitoyltransferase (SPT) in hereditary sensory neuropathy type 1 (HSAN-1), due to altered substrate specificity 1-desoxymethylsphinganine and 1-deoxy-sphinganine.

Conditionnement

5 mL Amber Glass Screw Cap Vial (860476P-1mg)

Informations légales

Avanti Research is a trademark of Avanti Polar Lipids, LLC

Code de la classe de stockage

11 - Combustible Solids

Classe de danger pour l'eau (WGK)

WGK 3


Certificats d'analyse (COA)

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Oral L-serine supplementation reduces production of neurotoxic deoxysphingolipids in mice and humans with hereditary sensory autonomic neuropathy type 1
Garofalo K, et al.
The Journal of Clinical Investigation, 121(12), 4735-4745 (2011)
Annelies Rotthier et al.
Human mutation, 32(6), E2211-E2225 (2011-05-28)
Hereditary sensory and autonomic neuropathy type I (HSAN-I) is an axonal peripheral neuropathy leading to progressive distal sensory loss and severe ulcerations. Mutations in SPTLC1 and SPTLC2, encoding the two subunits of serine palmitoyltransferase (SPT), the enzyme catalyzing the first
Hereditary sensory neuropathy type 1 is caused by the accumulation of two neurotoxic sphingolipids
Penno A, et al.
The Journal of Biological Chemistry, 285(15), 11178-11187 (2010)
Gergely Karsai et al.
The Journal of biological chemistry, 295(7), 1889-1897 (2019-12-22)
Sphingolipids (SLs) are structurally diverse lipids that are defined by the presence of a long-chain base (LCB) backbone. Typically, LCBs contain a single Δ4E double bond (DB) (mostly d18:1), whereas the dienic LCB sphingadienine (d18:2) contains a second DB at
Biophysical properties of novel 1-deoxy-(dihydro) ceramides occurring in mammalian cells
Jimenez-Rojo N, et al.
Biophysical Journal, 107(12), 2850-2859 (2014)

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