04609
O-Succinyl-L-carnitin Lithiumsalz
analytical standard
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About This Item
Empirische Formel (Hill-System):
C11H19NO6 · xLi+
Molekulargewicht:
261.27 (free acid basis)
UNSPSC-Code:
41116107
NACRES:
NA.24
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![[(3R)-3-Hydroxybutyryl]-L-carnitin analytical standard](/deepweb/assets/sigmaaldrich/product/structures/658/500/ff9570f8-a346-4077-9983-d0e67400bf47/640/ff9570f8-a346-4077-9983-d0e67400bf47.png)
Qualität
analytical standard
Qualitätsniveau
Assay
≥94.0% (HPLC)
Optische Aktivität
[α]/D -16.0±3.0°, c = 0.1 in H2O
Haltbarkeit
limited shelf life, expiry date on the label
Anwendung(en)
clinical testing
Format
neat
Lagertemp.
2-8°C
Biochem./physiol. Wirkung
O-Succinyl-L-carnitine (C4DC) is a secondary metabolite that is not directly involved in the normal growth, development or reproduction of an organism.arises from. O-Succinyl-L-carnitine arises from the TCA cycle intermediate succinyl-CoA in plasma and liver. It is an O-acylcarnitine having succinyl as the acyl substituent. O-Succinyl-L-carnitine is used as biomarker for inborn metabolic deseases related to succinyl-CoA synthase function.
Lagerklassenschlüssel
11 - Combustible Solids
WGK
WGK 3
Flammpunkt (°F)
Not applicable
Flammpunkt (°C)
Not applicable
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Succinyl-CoA:acetoacetate transferase deficiency: identification of a new patient with a neonatal onset and review of the literature.
Niezen-Koning, K.E., et al.
The Journal of Pediatrics, 156, 870-873 (1997)
Cristiano Rizzo et al.
Clinica chimica acta; international journal of clinical chemistry, 429, 30-33 (2013-11-26)
Methylmalonic aciduria (MMA) is one of the most frequent organic acidurias, a class of diseases caused by enzymatic defects mainly involved in the catabolism of branched-chain amino acids. Recently, mild MMA and C4-dicarboxylyl-carnitine (C4DC-C) accumulation have been reported in patients
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