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MABC594

Sigma-Aldrich

Anti-NOTCH 3/N3ECD-Antikörper, Klon 1E4

clone 1E4, 1 mg/mL, from mouse

Synonym(e):

Neurogenic locus notch homolog protein 3, Notch 3, Notch 3 extracellular truncation, Notch 3 intracellular domain, N3ECD Domain, Ectodermal N3ECD, N3ECD

Anmeldenzur Ansicht organisationsspezifischer und vertraglich vereinbarter Preise


About This Item

UNSPSC-Code:
12352203
eCl@ss:
32160702
NACRES:
NA.41

Biologische Quelle

mouse

Qualitätsniveau

Antikörperform

purified immunoglobulin

Antikörper-Produkttyp

primary antibodies

Klon

1E4, monoclonal

Speziesreaktivität

human

Konzentration

1 mg/mL

Methode(n)

electron microscopy: suitable
immunocytochemistry: suitable
western blot: suitable

Isotyp

IgG1κ

NCBI-Hinterlegungsnummer

UniProt-Hinterlegungsnummer

Versandbedingung

wet ice

Posttranslationale Modifikation Target

unmodified

Angaben zum Gen

human ... NOTCH3(4854)

Allgemeine Beschreibung

NOTCH3 ist ein Protein zur Regulierung des Differenzierungswegs einer neuronalen Zelle, das zunächst als Rezeptor für die membrangebundenen Liganden Jagged1, Jagged2 und Delta1 fungiert. Die Funktionen des NOTCH3-Gens laufen über die intrazelluläre Domäne von Notch3 (NICD), die mit RBPJ/RBPSUH einen Transkriptionsaktivatorkomplex bildet und Gene des Verstärkers des Split-Locus aktiviert, der letztlich die zelluläre Differenzierung, Proliferation und apoptotische Programme beeinflusst. NOTCH3 wird in fötalen und adulten Geweben häufig exprimiert. Das NOTCH3-Protein liegt zunächst in einer inaktiven Form im endoplasmatischen Retikulum vor und wird in der Plasmamembran zu einer aktiven Form verarbeitet. Funktionell wird NOTCH3 von TACE gespalten, um ein membrangebundenes extrazelluläres Fragment namens NEXT zu erhalten, das dann von Gamma-Sekretase gespalten wird, um das intrazelluläre NICD-Peptid aus der Membran freizusetzen, das dann zur Genaktivierung in den Zellkern verlagert wird. Mutationen in NOTCH3 führen zu zerebraler Arteriopathie mit subkortikalen Infarkten und Leukoenzephalopathie-Syndrom und infantiler Myofibromatose 2, beides schwerwiegende belastende genetische Krankheiten. Krankheitsverursachende Mutationen betreffen Cysteinreste in epidermalen Wachstumsfaktor-ähnlichen Repeat-Domänen in der ektodermalen Domäne von NOTCH3 (N3ECD). Eines der wichtigsten biochemischen und histopathologischen Merkmale der zerebral autosomal dominanten Arteriopathie mit subkortikalen Infarkten und Leukoenzephalopathie (CADASIL) ist die Anhäufung von N3ECD an der Zelloberfläche von glatten Gefäßmuskelzellen, die im Verlauf der Krankheit degenerieren.

Spezifität

Dieser Antikörper weist sowohl das NOTCH-3-Protein in voller Länge als auch die NOTCH-3-ektodermale Domäne (N3ECD) nach.

Immunogen

His-markiertes rekombinantes Protein, das humanem NOTCH 3 entspricht.

Anwendung

Dieser Anti-NOTCH-3/N3ECD-Antikörper, Klon 1E4, ist für die Verwendung in Western-Blot-Analyse, Immunzytochemie und Elektronenmikroskopie zum Nachweis von NOTCH 3/N3ECD validiert.
Forschungskategorie
Apoptose und Krebs
Forschungsunterkategorie
Entwicklungssignalübertragung
Immunzytochemische Analyse: Eine repräsentative Charge dieses Antikörpers wurde zum Nachweis von NOTCH 3 in glatten CADASIL-Gefäßmuskelzellen verwendet (Tikka, S., et al. (2012) Journal of Cerebral Blood Flow & Metabolism. 1–10).

Immunhistochemische Analyse: Eine repräsentative Charge dieses Antikörpers wurde zum Nachweis von NOTCH 3 in humanen glatten Gefäßmuskelzellen und glatten Muskelzellen von Gefäßen aus CADASIL-Hirngewebe verwendet (Jouet, A., et al. (2000) Journal of Clinical Investigation. 105(5):597–605).

Elektronenmikroskopie: Eine repräsentative Charge dieses Antikörpers wurde zum Nachweis von NOTCH 3 in glatten Muskelzellen von Gefäßen aus CADASIL-Hirngewebe verwendet (Jouet, A., et al. (2000) Journal of Clinical Investigation. 105(5):597-605).

Immunhistochemische Analyse: Eine repräsentative Charge dieses Antikörpers wurde zum Nachweis von NOTCH 3 in Gefäßen eines CADASIL-Patienten verwendet (Rouchox, M.M., et al. (2003) American Journal of Pathology. 162(1):329-342).

Immunhistochemische Analyse: Eine repräsentative Charge dieses Antikörpers wurde zum Nachweis von NOTCH 3 in humanen kolorektalen Karzinomzellen verwendet (Serafin, V., et al., (2011) Journal of Pathology. 224(4):448-60).

Qualität

Beurteilt mittels Western Blot in MCF-7-Zelllysat.

Western-Blot-Analyse: Mit 1 µg/ml dieses Antikörpers wurden NOTCH 3 und die ektodermale Domäne (N3ECD) in 10 µg MCF-7-Zelllysat nachgewiesen.

Zielbeschreibung

~260 und ~210 kDa gemessen
Dieser Antikörper weist sowohl das NOTCH-3-Protein in voller Länge (~260 kDa) als auch die ektodermale Domäne N3ECD (~210 kDa) nach.

Physikalische Form

Aufgereinigtes monoklonales Maus-IgG1κ in Puffer mit 0,1 mol/l Tris-Glycin (pH-Wert 7,4), 150 mmol/l NaCl mit 0,05 % Natriumazid.
Format: Aufgereinigt
Über Protein G aufgereinigt

Lagerung und Haltbarkeit

Bei 2–8 °C 1 Jahr ab Empfangsdatum haltbar.

Haftungsausschluss

Sofern in unserem Katalog oder anderen Begleitdokumenten unserer Produkte nicht anders angegeben, sind unsere Produkte nur für Forschungszwecke vorgesehen und nicht für andere Zwecke zu verwenden, einschließlich u. a. zur unautorisierten kommerziellen Verwendung, zur In-vitro-Diagnostik, für Ex-vivo- oder In-vivo-Therapiezwecke oder jegliche Art der Einnahme oder Anwendung bei Menschen oder Tieren.

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Saara Tikka et al.
Journal of cerebral blood flow and metabolism : official journal of the International Society of Cerebral Blood Flow and Metabolism, 32(12), 2171-2180 (2012-09-06)
Cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy (CADASIL) is the most common hereditary vascular dementia caused by mutations in NOTCH3 gene. Pathology is manifested in small- and middle-sized arteries throughout the body, though primarily in cerebral white matter.
Notch3 signalling promotes tumour growth in colorectal cancer.
Serafin, Valentina, et al.
The Journal of Pathology, 224, 448-460 (2011)
A Joutel et al.
The Journal of clinical investigation, 105(5), 597-605 (2000-03-11)
Mutations in Notch3 cause CADASIL (cerebral autosomal dominant adult onset arteriopathy), which leads to stroke and dementia in humans. CADASIL arteriopathy is characterized by major alterations of vascular smooth muscle cells and the presence of specific granular osmiophilic deposits. Patients
Arturo I Machuca-Parra et al.
The Journal of experimental medicine, 214(8), 2271-2282 (2017-07-13)
Cerebral autosomal-dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy (CADASIL) is a neurological syndrome characterized by small vessel disease (SVD), stroke, and vascular cognitive impairment and dementia caused by mutations in NOTCH3 No therapies are available for this condition. Loss of
Skin biopsy immunostaining with a Notch3 monoclonal antibody for CADASIL diagnosis.
Joutel, A, et al.
Lancet, 358, 2049-2051 (2001)

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