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AV54296

Sigma-Aldrich

Anti-GLA antibody produced in rabbit

affinity isolated antibody

Synonyme(s) :

Anti-α-Galactosidase, Anti-GALA

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About This Item

Code UNSPSC :
12352203
Nomenclature NACRES :
NA.41

Source biologique

rabbit

Niveau de qualité

100

Conjugué

unconjugated

Forme d'anticorps

affinity isolated antibody

Type de produit anticorps

primary antibodies

Clone

polyclonal

Forme

buffered aqueous solution

Poids mol.

45 kDa

Espèces réactives

rat, mouse, guinea pig, human, dog

Concentration

0.5 mg - 1 mg/mL

Technique(s)

western blot: suitable

Numéro d'accès NCBI

NP_000160

Numéro d'accès UniProt

P06280

Conditions d'expédition

wet ice

Température de stockage

−20°C

Modification post-traductionnelle de la cible

unmodified

Informations sur le gène

human ... GLA(2717)

Immunogène

Synthetic peptide directed towards the N terminal region of human GLA

Application

Anti-GLA antibody produced in rabbit is suitable for western blotting at a concentration of 1μg/mL.

Actions biochimiques/physiologiques

GLA gene encodes a homodimeric glycoprotein that hydrolyzes the terminal α-galactosyl moieties from glycolipids and glycoproteins. It also plays a role in catalysing hydrolysis of melibiose into galactose and glucose. Mutation in GLA gene results in fabry disease, a rare lysosomal storage disorder associated with failure to catabolize α-D-galactosyl glycolipid moieties.

Séquence

Synthetic peptide located within the following region: PQRFPHGIRQLANYVHSKGLKLGIYADVGNKTCAGFPGSFGYYDIDAQTF

Forme physique

Purified antibody supplied in 1x PBS buffer with 0.09% (w/v) sodium azide and 2% sucrose.

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Code de la classe de stockage

10 - Combustible liquids

Classe de danger pour l'eau (WGK)

WGK 3

Point d'éclair (°F)

Not applicable

Point d'éclair (°C)

Not applicable

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D P Germain et al.
Biochemical and biophysical research communications, 257(3), 708-713 (1999-04-20)
Fabry disease (FD) (angiokeratoma corporis diffusum) is an X-linked inborn error of glycosphingolipid metabolism caused by defects in the lysosomal alpha-galactosidase A gene (GLA). The enzymatic defect leads to the systemic accumulation of neutral glycosphingolipids with terminal alpha-galactosyl moieties. Clinically

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