05-593
Anticuerpo anti-α-distroglucano, clon IIH6C4
ascites fluid, clone IIH6C4, Upstate®
Sinónimos:
Dystrophin-associated glycoprotein 1, dystroglycan 1, dystroglycan 1 (dystrophin-associated glycoprotein 1), dystrophin-associated glycoprotein-1, LARGE-glycan, Large glycan
Iniciar sesiónpara Ver la Fijación de precios por contrato y de la organización
About This Item
UNSPSC Code:
12352203
eCl@ss:
32160702
NACRES:
NA.41
Productos recomendados
biological source
mouse
antibody form
ascites fluid
clone
IIH6C4, monoclonal
species reactivity
human, mouse, canine, rat, guinea pig, rabbit
manufacturer/tradename
Upstate®
technique(s)
immunofluorescence: suitable
immunohistochemistry: suitable
inhibition assay: suitable
western blot: suitable
isotype
IgM
NCBI accession no.
UniProt accession no.
shipped in
dry ice
target post-translational modification
unmodified
Gene Information
human ... DAG1(1605)
General description
Este producto sólo puede utilizarse con fines experimentales. El uso diagnóstico de este producto requiere una licencia de la University of Iowa Research Foundation, 214 Technology Innovation Center, Iowa City, IA 52242
Los distroglucanos son elementos esenciales de la unión neuromuscular (NMJ). El gen para el distroglucano se expresa como una proteína precursora que se escinde después de la traducción en una proteína de membrana periférica extracelular de 156 kDa llamada alfa distroglucano y una proteína transmembranaria de 43 kDa, el beta distroglucano. Esta última proteína contiene un motivo PPxY que promueve la unión a proteínas que contienen el dominio WW, como la utrofina y la distrofina. La fosforilación en la tirosina 892 dentro del motivo PPxY puede regular las interacciones c Src con el beta distroglucano, así como inhibir las interacciones con las proteínas con dominio WW. En el músculo esquelético, el beta distroglucano se localiza normalmente en la membrana plasmática; sin embargo, la fosforilación de Tyr892 induce la ubicación del beta distroglucano en los compartimientos endosómicos junto con c Src. Por lo tanto, la fosforilación en Tyr892 puede desempeñar papeles importantes en la alteración de la localización del beta distroglucano durante la formación de la NMJ.
Specificity
Este anticuerpo reconoce el α-distroglucano/LARGE-glucano, Pm 156 kDa.
Immunogen
Preparación de membrana de músculo esquelético de conejo. Clon IIH6C4.
Application
Inhibición de la unión de la laminina al distroglucano: Un laboratorio independiente ha demostrado, en un experimento de superposición de nitrocelulosa, que este anticuerpo inhibe la unión de la125I-laminina al distroglucano (Ervasti, J., et al (1993).
Análisis mediante inmunoelectrotransferencia (WB): Se utilizó un lote anterior de este anticuerpo en lisado de tejido muscular de ratón 3 meses después de la inducción del shRNA y en controles de la misma camada (ctrl) y control negativo LARGE-null (myd) (Goddeeris, M., et al 2013, Naturaleza).
Inmunofluorescencia: Se utilizó un lote anterior de este anticuerpo para detectar α-distroglucano /LARGE-glucano en tejido muscular de ratón (Goddeeris, M., et al 2013, Naturaleza).
Análisis mediante inmunoelectrotransferencia (WB): Se utilizó un lote anterior de este anticuerpo en lisado de tejido muscular de ratón 3 meses después de la inducción del shRNA y en controles de la misma camada (ctrl) y control negativo LARGE-null (myd) (Goddeeris, M., et al 2013, Naturaleza).
Inmunofluorescencia: Se utilizó un lote anterior de este anticuerpo para detectar α-distroglucano /LARGE-glucano en tejido muscular de ratón (Goddeeris, M., et al 2013, Naturaleza).
Categoría de investigación
Metabolismo
Metabolismo
Este anticuerpo anti-α-distroglucano, clon IIH6C4, está validado para utilizar en IH, FUNC y WB para la detección del α-distroglucano.
Subcategoría de investigación
Fisiología del músculo
Fisiología del músculo
Quality
Evaluada sistemáticamente mediante inmunotransferencia Western en músculo esquelético de conejo.
Análisis de inmunoelectrotransferencia:
Una dilución 1:1000-1:2000 de este lote detectó α-distroglucano/LARGE-glucano en el músculo esquelético de conejo.
Nota: La utilización de proteína purificada WGA tiene como consecuencia manchas e inmunoprecipitados significativamente más limpios.
La modificación postraduccional del distroglucano provoca un ensanchamiento de la banda.
Análisis de inmunoelectrotransferencia:
Una dilución 1:1000-1:2000 de este lote detectó α-distroglucano/LARGE-glucano en el músculo esquelético de conejo.
Nota: La utilización de proteína purificada WGA tiene como consecuencia manchas e inmunoprecipitados significativamente más limpios.
La modificación postraduccional del distroglucano provoca un ensanchamiento de la banda.
Target description
156 kDa
Physical form
Ascitis de ratón, en PBS que contiene azida sódica al 0,05 % y glicerol al 30%.
Líquido a -20ºC.
Líquido a -20ºC.
Sin purificar
Storage and Stability
Estable durante 1 año a -20°C desde la fecha de recepción. Para la recuperación máxima del producto, centrifugue el vial antes de retirar la tapa.
Analysis Note
Control
Lisado de músculo esquelético del conejo.
Lisado de músculo esquelético del conejo.
Other Notes
Concentración: Para conocer la concentración específica del lote, consulte el certificado de análisis.
Legal Information
UPSTATE is a registered trademark of Merck KGaA, Darmstadt, Germany
Disclaimer
Salvo que se indique lo contrario en nuestro catálogo o en otra documentación de la empresa que acompañe al producto, nuestros productos están indicados sólo para investigación y no deben utilizarse para ningún otro propósito, como, entre otros, usos comerciales no autorizados, diagnóstico in vitro, usos terapéuticos ex vivo o in vivo o cualquier tipo de consumo o aplicación en humanos o animales.
Optional
Referencia del producto
Descripción
Precios
Storage Class
12 - Non Combustible Liquids
wgk_germany
WGK 2
flash_point_f
Not applicable
flash_point_c
Not applicable
Certificados de análisis (COA)
Busque Certificados de análisis (COA) introduciendo el número de lote del producto. Los números de lote se encuentran en la etiqueta del producto después de las palabras «Lot» o «Batch»
¿Ya tiene este producto?
Encuentre la documentación para los productos que ha comprado recientemente en la Biblioteca de documentos.
Mice Lacking Dystrophin or {alpha} Sarcoglycan Spontaneously Develop Embryonal Rhabdomyosarcoma with Cancer-Associated p53 Mutations and Alternatively Spliced or Mutant Mdm2 Transcripts.
Fernandez K, Serinagaoglu Y, Hammond S, Martin LT, Martin PT
The American Journal of Pathology null
A role for the dystrophin-glycoprotein complex as a transmembrane linker between laminin and actin.
Ervasti, J M and Campbell, K P
The Journal of cell biology, 122, 809-823 (1993)
Susan Sparks et al.
BMC neurology, 7, 3-3 (2007-01-31)
Hereditary Inclusion Body Myopathy (HIBM) is an autosomal recessive, adult onset, non-inflammatory neuromuscular disorder with no effective treatment. The causative gene, GNE, codes for UDP-N-acetylglucosamine 2-epimerase/N-acetylmannosamine kinase, which catalyzes the first two reactions in the synthesis of sialic acid. Reduced
Francesca Sciandra et al.
BMC research notes, 10(1), 601-601 (2017-11-22)
Dystroglycan (DG) is an adhesion complex formed by two subunits, α-DG and β-DG. In skeletal muscle, DG is part of the dystrophin-glycoprotein complex that is crucial for sarcolemma stability and it is involved in a plethora of muscular dystrophy phenotypes.
B Wu et al.
Gene therapy, 21(9), 785-793 (2014-06-20)
Antisense therapy with both chemistries of phosphorodiamidate morpholino oligomers (PMOs) and 2'-O-methyl phosphorothioate has demonstrated the capability to induce dystrophin expression in Duchenne muscular dystrophy (DMD) patients in phase II-III clinical trials with benefit in muscle functions. However, potential of
Nuestro equipo de científicos tiene experiencia en todas las áreas de investigación: Ciencias de la vida, Ciencia de los materiales, Síntesis química, Cromatografía, Analítica y muchas otras.
Póngase en contacto con el Servicio técnico