05-298

Anticuerpo anti-α-distroglucano, clon VIA4-1

culture supernatant, clone VIA4-1, Upstate^®

• Sinónimos: Anti-156DAG, Anti-A3a, Anti-AGRNR, Anti-DAG, Anti-LGMDR16, Anti-MDDGA9, Anti-MDDGC7, Anti-MDDGC9
• UNSPSC Code: 12352203
• eCl@ss: 32160702
• NACRES: NA.41

Propiedades

• biological source: mouse
• Quality Level: 100
• antibody form: culture supernatant
• antibody product type: primary antibodies
• clone: VIA4-1, monoclonal
• species reactivity: guinea pig, rabbit, rat, human, mouse, canine
• manufacturer/tradename: Upstate^®
• technique(s): immunohistochemistry: suitable; western blot: suitable
• isotype: IgG1
• NCBI accession no.: NM_004393
• UniProt accession no.: Q14118
• shipped in: wet ice
• target post-translational modification: unmodified
• Gene Information: human ... DAG1(1605)

Descripción

General description

El distroglucano es una de las glucoproteínas asociadas a la distrofina, que está codificada por un transcrito de 5,5 kb en el cromosoma 3 de Homo sapiens. Hay dos exones que están separados por un gran intrón. Los códigos de exones empalmados para un producto proteico acaban por escindirse en dos subunidades no covalentemente asociadas, α (N-terminal) y β (C-terminal). En el músculo esquelético, el complejo distroglucano funciona como un enlace transmembrana entre la matriz extracelular y el citoesqueleto. αEl α-distroglucano es extracelular y se une a la merosina (α-2 laminina) en la membrana basal, mientras que el β-distroglucano es una proteína transmembrana y se une a la distrofina, que es una proteína citoesquelética de tipo varilla grande, ausente en los pacientes con distrofia muscular de Duchenne. La distrofina se une a los cables de actina intracelulares. De esta manera, se cree que el complejo de distroglucano, que une la matriz extracelular a los cables de actina intracelular, proporciona integridad estructural en los tejidos musculares. También se sabe que el complejo distroglucano actúa como un receptor de agrina en el músculo, donde puede regular el agrupamiento de receptores de acetilcolina inducido por la agrina en la unión neuromuscular. También hay evidencias que sugieren la función del distroglucano como parte de la vía de transducción de señales porque se ha demostrado que Grb2, un mediador de la vía de señal relacionada con Ras, puede interactuar con el dominio citoplásmico del distroglucano. En general, la expresión aberrante del complejo proteico asociado a la distrofina subyace a la patogenia de la distrofia muscular de Duchenne, la distrofia muscular de Becker y la distrofia muscular autosómica recesiva infantil grave. Curiosamente, no se ha descrito ninguna enfermedad genética para el α- o el β- distroglucano.
El distroglucano está muy distribuido en los tejidos no musculares, así como en los tejidos musculares. Durante la morfogénesis epitelial del riñón, se ha demostrado que el complejo distroglucano actúa como receptor de la membrana basal. También se ha comunicado la expresión de distroglucanos en el cerebro y la retina neuronal de Mus musculus. Sin embargo, el papel fisiológico del distroglucano en los tejidos no musculares sigue siendo incierto.

Nota: Este producto sólo puede utilizarse con fines experimentales. El uso diagnóstico de este producto requiere una licencia de la University of Iowa Research Foundation, 214 Technology Innovation Center, Iowa City, IA 52242

Specificity

Reconoce el α-distroglucano/glucano GRANDE.

Immunogen

Preparación de membrana de músculo esquelético de conejo

Application

Categoría de investigación
Estructura celular

Detección del α-distroglucano utilizando este anticuerpo anti-α-distroglucano, clon VIA4-1. Este anticuerpo se ha publicado y validado para utilizar en IH y WB.

Subcategoría de investigación
Citoesqueleto

Quality

evaluada de forma habitual en el músculo esquelético de conejo en la transferencia Western.

Target description

156 kDa

Physical form

Sin purificar

Sobrenadante de cultivo que contiene azida sódica al 0,05 %.

Storage and Stability

Mantener durante 2 años a -20°C desde la fecha de envío. Distribuir en alícuotas para evitar congelaciones y descongelaciones repetidas. Para la recuperación máxima del producto, debe centrifugarse el vial original después de descongelar y antes de retirar la tapa.

Analysis Note

Control
Extractos de tejido muscular esquelético humano, de ratón y de rata o lisado de células DU 145 (carcinoma de próstata humano)

Other Notes

Concentración: Para conocer la concentración específica del lote, consulte el certificado de análisis.

Legal Information

UPSTATE is a registered trademark of Merck KGaA, Darmstadt, Germany

Disclaimer

Salvo que se indique lo contrario en nuestro catálogo o en otra documentación de la empresa que acompañe al producto, nuestros productos están indicados sólo para investigación y no deben utilizarse para ningún otro propósito, como, entre otros, usos comerciales no autorizados, diagnóstico in vitro, usos terapéuticos ex vivo o in vivo o cualquier tipo de consumo o aplicación en humanos o animales.

Información de seguridad

• Storage Class: 12 - Non Combustible Liquids
• wgk_germany: WGK 2