SAB5702125

Anti-GAA Antibody, clone 5L2L10, Rabbit Monoclonal

• Sinónimos: GAA, LYAG, glucosidase alpha, acid
• Código UNSPSC: 12352203

Propiedades

• origen biológico: rabbit
• Nivel de calidad: 100
• Materiales: colorless
• clon: 5L2L10, monoclonal
• formulario: liquid
• reactividad de especies: rat, rat, human
• concentración: 0.8 mg/mL
• técnicas: western blot: 1:500 - 1:2000
• color: colorless
• isotipo: IgG
• secuencia del inmunógeno: QEQCEARGCCYIPAKQGLQGAQMGQPWCFFPPSYPSYKLENLSSSEMGYTATLTRTTPTFFPKDILTLRLDVMMETENRLHFTIKDPANRRYEVPLETPHV
• Nº de acceso UniProt: P10253
• Condiciones de envío: wet ice
• temp. de almacenamiento: −20°C
• modificación del objetivo postraduccional: unmodified
• Información sobre el gen: human ... GAA(2548)

Descripción

Descripción general

This gene encodes lysosomal alpha-glucosidase, which is essential for the degradation of glycogen to glucose in lysosomes. The encoded preproprotein is proteolytically processed to generate multiple intermediate forms and the mature form of the enzyme. Defects in this gene are the cause of glycogen storage disease II, also known as Pompe′s disease, which is an autosomal recessive disorder with a broad clinical spectrum. Alternative splicing results in multiple transcript variants.

Inmunógeno

A synthetic peptide corresponding to a sequence within amino acids 100-200 of human GAA (P10253).

PBS with 0.02% sodium azide,0.05% BSA,50% glycerol,pH7.3.

Aplicación

WB

Información de seguridad

• Código de clase de almacenamiento: 10 - Combustible liquids
• Clase de riesgo para el agua (WGK): WGK 1