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MAB2166

Sigma-Aldrich

Anticorps anti-protéine huntingtine, a.a. 181-810, clone 1HU-4C8

ascites fluid, clone 1HU-4C8, Chemicon®

Synonyme(s) :

Huntingtin, Huntington′s Disease Protein, HD Protein

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About This Item

Code UNSPSC :
12352203
eCl@ss :
32160702
Nomenclature NACRES :
NA.41

Source biologique

mouse

Niveau de qualité

Forme d'anticorps

ascites fluid

Type de produit anticorps

primary antibodies

Clone

1HU-4C8, monoclonal

Espèces réactives

rat, rabbit

Réactivité de l'espèce (prédite par homologie)

mouse, human, hamster, monkey

Fabricant/nom de marque

Chemicon®

Technique(s)

ELISA: suitable
immunocytochemistry: suitable
immunohistochemistry: suitable (paraffin)
immunoprecipitation (IP): suitable
western blot: suitable

Isotype

IgG1κ

Numéro d'accès NCBI

Numéro d'accès UniProt

Conditions d'expédition

dry ice

Modification post-traductionnelle de la cible

unmodified

Informations sur le gène

Description générale

La maladie de Huntington (MH) est une affection neurodégénérative héréditaire et progressive, caractérisée par des changements de personnalité, une déficience motrice et une démence sous-corticale. La base moléculaire de cette maladie implique l'expansion du trinucléotide CAG, codant pour une polyglutamine dans le premier exon d'un gène du chromosome quatre (4p16.3), qui produit normalement une protéine largement exprimée de 3136 a.a. (~350 kDa) dont la fonction n'est pas claire, la protéine huntingtine. Cette protéine se trouve dans la région périnucléaire avec les microtubules et dans la région centrosomale avec la gamma-tubuline. La protéine huntingtine est nécessaire à la survie des neurones et participe au trafic des vésicules synaptiques, à la fixation des microtubules et pourrait également jouer un rôle dans l'apoptose. Dans la MH, les cellules neuronales avec la forme mutante de la huntingtine présentent des agrégations intranucléaires du fragment N-terminal, ce qui provoque des inclusions dommageables dans les zones périnucléaires et la mort des cellules striatales. La huntingtine de type sauvage et les anti-huntingtines réduisent l'agrégation et la toxicité cellulaire de la forme mutante de la huntingtine dans les modèles cellulaires mammifères de la maladie de Huntington. La protéine huntingtine est connue pour interagir avec GAPDH, HAP-1, SP1 et TAFII130.

Spécificité

Protéine huntingtine. Aucune réactivité croisée vis-à-vis d'autres protéines détectable par western blotting.

Immunogène

Fragment de huntingtine, des a.a. 181 à 810 sous la forme d'une protéine de fusion.
Épitope : acides aminés 181-810

Application

Domaine de recherche
Neurosciences
L'anticorps anti-protéine huntingtine, a.a. 181 à 810, clone 1HU-4C8, est un anticorps dirigé contre la protéine huntingtine pour une utilisation en ELISA, IC, IH(P), IP et WB.
Sous-domaine de recherche
Maladies neurodégénératives
Test ELISA :
une dilution au 1/500e-1/5 000e d'un lot précédent a été utilisée en test ELISA.

Immunohistochimie :
une dilution au 1/500e-1/5 000e d'un lot précédent a été utilisée sur des coupes de paraffine congelées et traitées au four à micro-ondes (tissu humain).

Immunohistochimie :
une dilution au 1/500e-1/5 000e d'un lot précédent a été utilisée sur des cellules transfectées.

Immunoprécipitation :
une dilution au 1/500e-1/5 000e d'un lot précédent a été utilisée en immunoprécipitation.

Analyse par western blotting :
1/500-1/5 000 Devrait détecter une bande migrant à environ 350-400 kDa par western blotting (Nature Genetics 10:104-110.).

Il revient à l'utilisateur final de déterminer les dilutions de travail optimales.

Qualité

Produit évalué en routine par western blotting sur des lysats de cerveau de rat.

Analyse par western blotting :
Une dilution au 1/1 000e de ce lot a permis de détecter la protéine huntingtine dans 10 μg de lysats de cerveau de rat.

Description de la cible

350-400 kDa

Forme physique

Liquide d'ascite de souris (IgGκ monoclonale), ne contenant aucun conservateur.
Produit non purifié

Stockage et stabilité

Stable à -20 °C en aliquotes non diluées pendant 1 an à compter de la date de réception.
Recommandations relatives à la manipulation du produit : Dès réception, et avant retrait du bouchon, centrifuger le flacon et mélanger délicatement la solution. Répartir en aliquotes dans des microtubes à centrifuger et conserver ces derniers à -20 °C. Éviter les congélations/décongélations répétées qui peuvent endommager les IgG et altérer les performances du produit.

Remarque sur l'analyse

Contrôle
Lysat de cortex cérébral humain normal

Autres remarques

Concentration : la concentration de chaque lot figure sur le certificat d'analyse.

Informations légales

CHEMICON is a registered trademark of Merck KGaA, Darmstadt, Germany

Clause de non-responsabilité

Sauf indication contraire dans notre catalogue ou toute autre documentation associée au(x) produit(s), nos produits sont uniquement destinés à la recherche et ne sauraient être utilisés à d'autres fins, ce qui inclut, sans s'y limiter, les utilisations commerciales non autorisées, les utilisations diagnostiques in vitro, les utilisations thérapeutiques ex vivo ou in vivo, ou tout type de consommation ou d'application chez l'être humain ou chez l'animal.

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Code de la classe de stockage

12 - Non Combustible Liquids

Classe de danger pour l'eau (WGK)

WGK 2

Point d'éclair (°F)

Not applicable

Point d'éclair (°C)

Not applicable


Certificats d'analyse (COA)

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Tailor-made RNAi knockdown against triplet repeat disease-causing alleles.
Takahashi, M; Watanabe, S; Murata, M; Furuya, H; Kanazawa, I; Wada, K; Hohjoh, H
Proceedings of the National Academy of Sciences of the USA null
C L Benn et al.
Neuroscience, 147(2), 354-372 (2007-06-05)
A yeast artificial chromosome (YAC) mouse model of Huntington's disease (YAC128) develops motor abnormalities, age-dependent striatal atrophy and neuronal loss. Alteration of neurotransmitter receptors, particularly glutamate and dopamine receptors, is a pathological hallmark of Huntington's disease. We therefore analyzed neurotransmitter
Co-localization of brain-derived neurotrophic factor (BDNF) and wild-type huntingtin in normal and quinolinic acid-lesioned rat brain
Fusco, F.R. et al.
The European Journal of Neuroscience, 18, 1-10 (2003)
L Cai et al.
Neuroscience, 181, 196-205 (2011-03-15)
The transcription regulator, neuron-restrictive silencer factor (NRSF), also known as repressor element-1 silencing transcription factor (REST), plays an important role in neurogenesis and various neuronal diseases such as ischaemia, epilepsy, and Huntington's disease. In these disease processes, neuronal loss is
M O Hebb et al.
FASEB journal : official publication of the Federation of American Societies for Experimental Biology, 13(9), 1099-1106 (1999-05-25)
Huntington's disease (HD) is one of a number of neurodegenerative disorders caused by expansion of polyglutamine-encoding CAG repeats within specific genes. Huntingtin, the protein product of the HD gene, is widely expressed in neural and nonneural human and rodent tissue.

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