General description
El transportador de casetes de unión al ATP específico de la retina (UniProt: P78363; también conocido como casete de unión al ATP, subfamilia A, miembro 4, transportador ABC RIM, proteína RIM, RmP, proteína de la enfermedad de Stargardt) está codificado por el gen ABCA4 (también conocido como ABCR) (ID del gen: 24) en humanos. El transportador ABC A4 es una proteína de membrana multipaso de la superfamilia de transportadores de casetes de unión a ATP (ABC) ubicada en los márgenes de disco de los segmentos externos de los fotorreceptores de los vertebrados. Está implicado en la depuración de los derivados retinianos todo-trans de las células fotorreceptoras conos y bastoncillos tras la fotoexcitación como parte del ciclo visual. El transportador ABC A4 se compone de dos mitades simétricamente organizadas, cada una de las cuales comprende seis hélices que ocupan toda la membrana, un gran dominio exocitoplásmico glucosilado situado dentro del disco y un dominio citoplásmico con una casete de unión a ATP. Se sabe que las mutaciones en el gen ABCA4 causan la degeneración macular de Stargardt, que es una forma autosómica recesiva de degeneración macular juvenil asociada con una pérdida severa de la visión. También se sabe que las mutaciones en el gen ABCA4 causan retinitis pigmentosa, que se caracteriza por depósitos de pigmento retiniano y pérdida de los fotorreceptores bastoncillos seguidos de pérdida secundaria de los fotorreceptores cono. (Ref.: Tsybovsky, Y., et al. (2010). Adv. Exp. Med. Biol. 703, 105-125).
Specificity
Este anticuerpo policlonal de conejo detecta el transportador de casete de unión al ATP específico de la retina (ABCA4) en la retina humana. Se dirige a un epítopo dentro de los 112 aminoácidos del dominio citoplásmico.
Immunogen
Fragmento recombinante con etiqueta GST que corresponde a 112 aminoácidos de la región interna del transportador de casetes de unión a ATP específico de la retina humana (ABCA4).
Application
Análisis mediante inmunohistoquímica: una dilución 1:1.000 de un lote representativo detectó la ABCA4 en el tejido retiniano humana.
Categoría de investigación
Neurociencia
El anti-ABCA4, Nº de ref. ABN1441, es un anticuerpo policlonal de conejo muy específico dirigido contra el transportador de casetes de unión al ATP específico de la retina (ABCA4) y se ha probado para utilizar en inmunohistoquímica (parafina) y Western Blotting.
Quality
Evaluada mediante inmunotransferencia Western en lisado de tejido retiniano humano.
Análisis mediante inmunoelectrotransferencia: 2 µg/ml de este anticuerpo detectó la ABCA4 en 10 µg /ml de lisado de tejido retiniano humano.
Target description
~256 kDa observados; 255,94 kDa calculados. Pueden observarse bandas no caracterizadas en algunos lisados.
Physical form
Anticuerpo policlonal de conejo purificado en tampón que contiene Tris-glicina 0,1 M (pH 7,4), NaCl 150 mM con azida sódica al 0,05 %.
Purificada por afinidad
Storage and Stability
Estable durante 1 año a 2-8°C desde la fecha de recepción.
Other Notes
Concentración: Consulte la ficha técnica específica del lote.
Disclaimer
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