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ABN1441

Sigma-Aldrich

Anti-ABCA4

from rabbit, purified by affinity chromatography

Sinónimos:

Retinal-specific ATP-binding cassette transporter, ATP-binding cassette sub-family A member 4, RIM ABC transporter, RIM protein, RmP, Stargardt disease protein

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About This Item

UNSPSC Code:
12352203
eCl@ss:
32160702

biological source

rabbit

Quality Level

antibody form

affinity isolated antibody

antibody product type

primary antibodies

clone

polyclonal

purified by

affinity chromatography

species reactivity

human

technique(s)

immunohistochemistry: suitable (paraffin)
western blot: suitable

NCBI accession no.

UniProt accession no.

shipped in

ambient

target post-translational modification

unmodified

Gene Information

human ... ABCA4(24)

General description

El transportador de casetes de unión al ATP específico de la retina (UniProt: P78363; también conocido como casete de unión al ATP, subfamilia A, miembro 4, transportador ABC RIM, proteína RIM, RmP, proteína de la enfermedad de Stargardt) está codificado por el gen ABCA4 (también conocido como ABCR) (ID del gen: 24) en humanos. El transportador ABC A4 es una proteína de membrana multipaso de la superfamilia de transportadores de casetes de unión a ATP (ABC) ubicada en los márgenes de disco de los segmentos externos de los fotorreceptores de los vertebrados. Está implicado en la depuración de los derivados retinianos todo-trans de las células fotorreceptoras conos y bastoncillos tras la fotoexcitación como parte del ciclo visual. El transportador ABC A4 se compone de dos mitades simétricamente organizadas, cada una de las cuales comprende seis hélices que ocupan toda la membrana, un gran dominio exocitoplásmico glucosilado situado dentro del disco y un dominio citoplásmico con una casete de unión a ATP. Se sabe que las mutaciones en el gen ABCA4 causan la degeneración macular de Stargardt, que es una forma autosómica recesiva de degeneración macular juvenil asociada con una pérdida severa de la visión. También se sabe que las mutaciones en el gen ABCA4 causan retinitis pigmentosa, que se caracteriza por depósitos de pigmento retiniano y pérdida de los fotorreceptores bastoncillos seguidos de pérdida secundaria de los fotorreceptores cono. (Ref.: Tsybovsky, Y., et al. (2010). Adv. Exp. Med. Biol. 703, 105-125).

Specificity

Este anticuerpo policlonal de conejo detecta el transportador de casete de unión al ATP específico de la retina (ABCA4) en la retina humana. Se dirige a un epítopo dentro de los 112 aminoácidos del dominio citoplásmico.

Immunogen

Fragmento recombinante con etiqueta GST que corresponde a 112 aminoácidos de la región interna del transportador de casetes de unión a ATP específico de la retina humana (ABCA4).

Application

Análisis mediante inmunohistoquímica: una dilución 1:1.000 de un lote representativo detectó la ABCA4 en el tejido retiniano humana.
Categoría de investigación
Neurociencia
El anti-ABCA4, Nº de ref. ABN1441, es un anticuerpo policlonal de conejo muy específico dirigido contra el transportador de casetes de unión al ATP específico de la retina (ABCA4) y se ha probado para utilizar en inmunohistoquímica (parafina) y Western Blotting.

Quality

Evaluada mediante inmunotransferencia Western en lisado de tejido retiniano humano.

Análisis mediante inmunoelectrotransferencia: 2 µg/ml de este anticuerpo detectó la ABCA4 en 10 µg /ml de lisado de tejido retiniano humano.

Target description

~256 kDa observados; 255,94 kDa calculados. Pueden observarse bandas no caracterizadas en algunos lisados.

Physical form

Anticuerpo policlonal de conejo purificado en tampón que contiene Tris-glicina 0,1 M (pH 7,4), NaCl 150 mM con azida sódica al 0,05 %.
Purificada por afinidad

Storage and Stability

Estable durante 1 año a 2-8°C desde la fecha de recepción.

Other Notes

Concentración: Consulte la ficha técnica específica del lote.

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